儿童抽动症［PPT课件］.ppt

儿童抽动障碍
邢彦伟

发病率
Freeman %~3%,发病男:女=:1[1]

%,男:女≈:1,患儿年龄4~6岁[2]
一、抽动障碍诊断标准
根据1994年美国精神病学会出版的《精神神经病诊断统计手册》第四版中的抽动障碍的诊断标准。
(1)一过性抽动障碍诊断指标
①一种或多种运动性和(或)发声性抽动,表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。
②每天发作多次,持续至少4周,但不超过12个月。
③上述症状引起明显不安,影响社交,就业等领域的活动。
④发病于18岁前。
⑤上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。
⑥不符合慢性运动性或发声性抽动障碍或Tourette综合征的诊断指标。
(2)慢性运动性或发声性抽动障碍
①一种或多种运动性或发声性抽动,表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声,在病程中不同时出现。
②每天发作多次,可每天发作或有间歇,病程超过1年,在此期间,其无抽动的间歇期持续不超过3个月。
③上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和其他重要领域的活动。
④发病于18岁前。
⑤上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。
⑥有上述抽动或发声,但不符合Tourette综合征。
(3)Tourette综合征
①具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复的、非节律性的、刻板的动作或发声。
②抽动每天发作,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过1年,其无抽动间歇期连续不超过3个月。
③上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和其他重要领域的活动。
④发病于18岁前。
⑤上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如享延顿舞蹈病、病毒感染后脑炎)引起。
某人(1976年)应用a-***对位酪氨酸(AMPI多巴***合成抑制剂)以单盲安慰法治疗6例TS病人,结果3例症状减轻,2例无效,1例因不良反应停药。该人又给14例患者服用四苯嗪(多巴***耗竭药),每天30mg,4例症状明显变化,但疗效不持久。
相反采用增加中枢多巴***活性药物左旋多巴、苯丙***或***可使病情恶化,研究结果支持多巴***功能亢进学说。
测定本症患者脑脊液中多巴***主要代谢产物高香草酸(HVA)水平,较对照组明显降低,认为与突触后多巴***受体超敏有关。
此外,多巴***阻滞剂对TS患者并非普遍有效。因此有关多巴***功能失调假说尚待进一步研究证实。
有人认为本症与去甲肾上腺功能失调有关。应急可使抽动症状加重,盐酸可乐定(外周交感神经功能降低)可使本症或症状减轻,故认为本症的病理机制与去甲肾上腺素能系统受累有关。
3、自身免疫
免疫的异常可以解释部分易感人群发生TS的潜在机制,即TS是由A组溶血性链球菌或其他病原所触发的自身免疫机制。研究发现,TS患者血清中发现有增高的抗基底神经节抗体(ABGE),提示ABGA可能与TS的发病存在关联,结果支持感染后自身免疫机制可能参与了TS的发病过程。
美国加利福尼亚大学神经科Lit L. Enstrom A教授认为,免疫与感染可能是TS的一个发病机制,因此他们假设TS患儿血液中的基因表达已经改变。另外,由于年龄的不同,TS的症状有所差异,他们则以正常小孩儿为对照,测试TS患儿中,基因表达是否随着年龄的不同而不同。结果显示,在所有年龄组(5~9,10~12,13~16)中,许多TS患儿的基因表达和通道与正常孩童有异,包括参与免疫突触,蛋白质、蛋白酶的通道的基因。