运动神经元病.ppt

运动神经元病
Motor neuron disease , MND
概念
运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
病因
尚不明确,可能与下列因素有关:
:5~10%ALS有遗传性,称FALS;
:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元;
:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物***:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜;
:
少数脊髓灰质炎出现MND;
有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转
病理
部位:皮质运动区椎体细胞
脑干下部运动神经核
脊髓前角细胞
椎体束
病变:神经元变性,数目减少
临床表现
根据受损部位的不同组合,分为四型:
(ALS)
脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累;
上、下运动神经元受损的表现并存;
多在40岁以后发病,男性多于女性;
首发症状常为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢表现为上运动神经元受损;
无客观感觉异常;
晚期可出现延髓麻痹;
病程持续进展,死于呼吸肌麻痹;
平均3~5年生存期。
临床表现
根据受损部位的不同组合,分为四型:
(PSMA):
只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损;
30岁左右发病,男性多见;
首发症状常为一侧手肌无力、萎缩,逐渐向近端发展;
也可累及下肢;
可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。
临床表现
根据受损部位的不同组合,分为四型:
(PLS)
只累及椎体束;
少见,中年发病;
首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状;
无感觉异常,无肌萎缩;
可出现假性球麻痹。
辅助检查
: 神经源性改变;
:有助于诊断,但无特异性;
:部分病例可见脊髓、脑干萎缩。
诊断
,起病隐袭;
;
、下运动神经元受累;
;
5. EMG: 神经源性改变。