【内科医学】AIHA诊疗研究进展.docx

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疗的选择既要考虑到AIHA,又要考虑到CLL疾病分期和进展状况。现有的少数讨论结果来源于不同患者群体、治疗方案及患者类型缺乏均一性。对于非进展的CLL伴AIHA,激素作为一线治疗是合理的。但目前还没有激素单药治疗的有效性和风险性讨论可以参考。对于***达拉滨诱发的AIHA伴CLL,激素单药治疗是最正确选择。AIHA伴尚未治疗干预的CLL,长期激素治疗(联合苯丁酸氮芥)有效率较高,疗效持续时间长,毒性较低、易于耐受。对激素耐药的AIHA伴CLL,需要使用更强力的治疗方案。一种有效而耐受性良好的方案是联合使用利妥昔单抗、环磷酰***和地塞米松。另外,还有联合使用利妥昔单抗、环磷酰***、长春新碱和泼尼松龙治疗方案,效果也令人鼓舞。其他的治疗选择还有环孢素和利妥昔单抗。利妥昔单抗单药治疗效果不如治疗原发性AIHA好,而且毒性较高。还有一类是非霍奇金淋巴瘤伴温抗体型AIHA,这类患者的治疗方案选择依靠于淋巴瘤的类型。通常来说,这类患者对激素反应差。脾切除术仅对脾边缘型淋巴瘤有效。剧烈化疗(或联合利妥昔单抗)治疗分级高的B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤,剧烈化疗治疗血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤和其他T细胞淋巴瘤效果最正确。多数获得CR的患者病情可以长期稳定。,尤其是***达拉滨,还有其他抗白血病药物。AIHA可能消失在治疗中或治疗后。***达拉滨诱发的AIHA可能危及生命。这些患者对激素治疗有效,但停用激素后仅半数患者能维持缓解状态。另一种可诱发AIHA的药物是α干扰素,尤其是在治疗丙型病毒性肝炎时。这些患者通常在停用干扰素后会自行好转。。多数患者潜在疾病是淋巴增殖性疾病,少数是由于自身免疫性疾病或感染,药物性很罕见。约95%原发性冷凝集素病存在不明缘由的IgM型单克隆γ球蛋白病,无临床症状但有骨髓浸润。贫血很少是急性的,经常较稍微,仅半数患者需要药物治疗。全部患者应避开受凉。冷抗体型AIHA对激素和(或)脾切除术无效。有淋巴瘤证据但贫血不重的患者,可试用苯丁酸氮芥治疗,其改善贫血的作用较差。最正确治疗方案是利妥昔单抗(根据治疗淋巴瘤的标准剂量),有效率较高,复发后再次使用仍有效。继发性冷抗体型AIHA也消失在隐性或侵袭性B或T细胞淋巴瘤。这类患者对抗淋巴瘤化疗反应良好。实体瘤伴发的罕见病例,应用根治性原发肿瘤切除术治疗。一个特别问题是伴有高滴度冷抗体的患者如何预备外科手术。有讨论说明,冷球蛋白滤过电泳法在有些这类患者身上收效良好。、甲型和戊型肝炎病毒以及巨细胞病毒感染之后。冷抗体型AIHA是支原体感染的一种少见而典型的并发症。可以自行消逝,而抗生素治疗可能会加速其消逝。当前亟待有关温抗体型AIHA的更好的讨论数据和新的治疗方法。在新药或老药、老的治疗方法得到回顾性或前瞻性讨论之前,需要广阔学者对治疗反应的定义到达共识。激素仍旧是一线治疗最正确选择。就效果、副反应和性价比几方面而言,脾切除术和利妥昔单抗哪个是最正确的二线治疗还有待进一步讨论证明。因此,有必要进行全球合作,为AIHA患者治疗的选择供应准确的循证医学证据。