儿科诊断标准 word版(第1部分)浅论.doc

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特发性血小板减少性紫癜诊疗建议(修改草案)
中华医学会儿科学分会血液学组中华儿科杂志编辑委员会(1998年6月,山东省荣成市)
一、诊断
<100x10^9/L。
,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒缺乏,胞浆少。
、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。
。
:
(1) 肾上腺皮质激素治疗有效;
(2) 脾切除有效;
(3) 血小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;
(4) 血小板寿命缩短。
,如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其它免疫性疾病以及药物性因素等。
二、分型
:起病急,常有发热,出血一般较重,血小板数常<20x10^9/L,病程≤6个月。
:起病隐匿,出血一般较轻,血小板数常为(30~50)x10^9/L,病程>6个月。
三、治疗
(一) 急性型

(1) 适当限制活动,避免外伤;
(2) 有或疑有感染者,酌情使用抗生素;
(3) 避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。

(1) 可用于皮肤出血点多、血小板<30x10^9/L的患者。~2 mg/(),分次服,视病情逐渐减量,疗程一般不超过4周。或泼尼松4~8 mg/();分次服,连续7天后停药。
(2) 严重出血(如消化道出血,鼻衄)或皮肤散在出血点,但血小板<(10~15)x10^9/L的初始治疗患者采用:~2mg/(kg·d),加入葡萄糖液静脉滴注,连续3~7天[或***强的松龙30~50mg/(),连续静滴3天]后,改泼尼松口服,待出血减轻,血小板上升后减量,停药。疗程一般不超过4~6周。
糖皮质激素的副作用有高血压、胰岛素依赖糖尿病、柯兴综合征等。用药期间应密切观察。发现以上副作用应及时减量,对症处理。
(IVIG)
(1) 适用指征亦为严重出血(如消化道出血、鼻衄)或皮肤散在出血点,但血小板<(10~15)x10^9/L的初始治疗患者采用。特别适用于将要行外科或拔牙手术和可能有威胁生命的严重出血者。
(2) IVIG /(kg·d),静滴,连用5天(或IVIG /(kg·d),静滴,连用2天,或2 g/()静滴1天),后改泼尼松口服其用法及疗程见本文[三、治疗(一)(1)]。用IVIG时,也可同时静滴皮质激素,其用法及疗程见本文[三、治疗(一)急性型2肾上腺皮质激素的应用(2)]。

血小板<10x10^9/L,有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者,可输注浓缩血小板制剂,~,静滴,隔日1次,至出血减轻,血小板达安全水平(>30x10^9/L)。同时给予皮质激素或IVIG,可以提高疗效。

适用于有乏力、。
(二) 慢性型
: 同急性型。

为慢性型韵首选药物。用法及用量同急性型。待出血减轻,血小板平稳上升至安全水平(30x10^9/L)后,逐渐减量至能维持出血基本消失的最小剂量。若无效改用其它方案。
: 同急性型治疗,或IVIG2g/kg,静滴,2~3周1次。

皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者,可选用以下药物,用药期间应注意其毒副作用。
(1)硫唑嘌呤*~3 mg/(kg·d),分次服,疗效一般出现于开始用药后1个月~数月。主要副作用有骨髓抑制、肝功能损害。
(2)环磷酰***2~3mg/(kg·d),分服,或300~600mg/m2,静滴,每周1次。疗效一般出现于开始用药后2~8周,如用药6~8周无效则停药。有效者可持续用药至6~12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。
(3)/kg,每周1次1次静滴,连续4~6次。主要副作用有脱发、周围神绎炎、骨髓抑制。