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白塞病ehcets.doc


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白塞病(Behcet’s disease,BD)
杜惠兰
(讲座)
白塞病是一种以反复发作的口腔粘膜溃疡、***溃疡、眼炎和皮肤损害为主要特征的累及多个系统的慢性疾病。其主症类似于中医文献所称之狐惑病。
狐惑病最早见于《金匮要略·百合狐惑阴阳毒脉证并治》,书中详细介绍了狐惑病的临床表现及具体治法,指出“狐惑之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝,甘草泻心汤主之”;“蚀于下部则咽干,苦参汤洗之”;“蚀于肛者,雄黄熏之”;“……若能食者,脓已成也,赤豆当归散主之。”《诸病源候论·伤寒狐惑候》谓:“此皆由湿毒气所为也。”晋代王叔和在《脉经》中指出:“病人或从呼吸蚀于咽,或从下焦蚀其肛阴”。《广嗣玉种备要》提出产后狐惑病忌用柴、栀、芩、连、知、柏、丹皮等寒凉药物。唐代《备急千金要方》指出本病乃“由温毒使然。”用黄连、佩兰治疗。《医宗金鉴》还提出了狐惑的另一名称,“狐惑,牙疳、下疳等疮之古名也”,“下疳即狐也”,“牙疳即惑也”。
1930年Adamantiadis首次完整地概括了BD的主要表现为虹膜炎伴前房积脓,口腔和***阿弗他溃疡(aphthousulcers)以及皮疹,强调了这些表现的相互联系,并预言这些临床表现可能作为诊断某一特殊临床疾患的重要指标。1937年土耳其皮肤病医师Behcet报道了一组以口腔溃疡、***溃疡和眼色素膜炎为表现的慢性、复发性综合征,后人称为贝赫切特病(Behcet’s disease), 或白塞病,或白塞氏病,又称白塞综合征(Behcet’s syndrome)或眼、口、***综合征(ocular-oral-genital syndrome)。由于Adamantiadis在Behcet之前已全面描述了本病的初始概念,故此病也称为Adamantiadis
-Behcet病。此后,各地学者开始重视本病,发现其临床表现广泛而复杂,除眼、口、***三联征外,还可使全身各系统受累的血管发生炎性病变。但各系统及器官病损发生的时间先后不同,有些患者先出现一、二种器官损害后才有其他器官的病损, 涉及口腔科、妇科、眼科、内科、肛肠科及皮肤科等。
[病因病机]
一、中医病因病机
本病主要与肝、脾、肾三经关系密切。肝脉络阴器,循少腹上通咽喉,开窍于目;口唇属脾;肾主司前后二阴。本病的局部病位主要表现在眼、口、二阴等部位,此皆为湿润之地,又为关窍所通,易感腐化湿热虫毒之邪。内生湿热多责之于肝脾。情志所伤,心肝火旺;脾胃虚弱,水湿内生。热甚则湿热毒邪向上熏蒸,蚀烂口眼;湿重则湿热毒邪流注下焦,虫蚀二阴。若湿热瘀浊虫毒久郁不解,则病及心肾,热入血分,湿热与血相搏结,蚀人于五脏、肌肤、关节等各个系统,病久热灼伤阴可出现肝肾阴亏、阴虚内热之象,形成虚实夹杂之证。正虚邪恋,瘀毒浊邪粘腻难解,使本病反复发作,缠绵难愈。
《内经》云:“诸湿肿满,皆属于脾。”外感湿热之邪,或过食肥甘厚味之品酿湿生热,或脾虚生湿,郁久化热。湿热蕴脾,毒邪内炽,循经上蒸则口糜,湿热下注则蚀疮。
,肝失疏泄,气郁化火,或肝木克土,脾虚生湿,
肝热脾湿互结,上蚀于咽、口、眼,下蚀于阴而发为本病。
,心经连目系。若五志化火,心肝火旺,循经上炎则目赤舌烂,火毒下移于阴,则***溃疡。或六***之邪传里化火,或过食辛辣,阳热内盛,致心火亢盛,循经上扰而发病。
,或房室不节,损伤肝肾,或热病久病耗损阴液,虚火内生。若病久热入血分,蕴结肌肤则见皮肤病变;若久病伤肝,筋脉不利,风邪内动,致关节疼痛;若病久热毒内陷,扰于神明可引起神经系统病变。
,或汗下太过,或过服寒凉,伤及脾阳。肾虚火衰不能温煦脾土,脾虚化源不足肾失所养,终致脾肾阳虚,阴寒内盛,经脉气血凝滞而发蚀疮。
二、西医病因病理
(一)病因确切病因尚不清楚。许多研究表明病毒、细菌、免疫、环境因素等均与此病有关。近年来研究表明,患BD者HLA-B51和HLA-DRW-52抗原阳性率较正常妇女明显增高,故认为有上述基因者易感此病。
(二)病理
BD的病理基础是血管炎。血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死,全身血管如皮肤粘膜、眼、脑、心脏、肺、胃肠道等部位大、中、小、微血管均可累及,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。早期类似于白细胞破碎性血管炎,或呈嗜中性粒细胞性血管炎反应。晚期则显示淋巴细胞性血管周围炎。血管炎有渗出和增生两种病变,常伴血栓形成。
[诊断]
一、诊断要点当早期病变仅限于口腔时,诊断较难。但如具备两个主要症状或伴有其他系统症状时,不难做出诊断。皮肤穿刺试验有助于确诊。
(一)病史常有慢性复

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  • 时间2012-06-23