胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价.doc

胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价.doc胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价
杨杰
许昌市人民医院超声科,河南许昌 461000
[摘要] 目的分析评价胎儿全前脑畸形的超声诊断价值。方法回顾性分析该院收治的18例全前脑畸形病例,应用彩色多普勒超声仪观察其胎儿颜面部情况、颅内结构、Willis动脉环的血流灌注情况以及其他部位的畸形状况。结果经过彩色多普勒超声仪诊断18例全前脑畸形胎儿中有3例为叶状全前脑,5例为半叶状全前脑,10例为无叶全前脑且合并其他部位的畸形。CDFI提示大脑Willis动脉环灌注异常或有反向血流,结构不完整。结论利用超声来诊断胎儿全前脑畸形具有无创、准确等优点,并可对全前脑畸形做出明确的分型,效果好,值得临床推广。
.jyqkHz。进行超声检查时孕妇应取平卧位,如有必要可取侧卧位来对全前脑畸形胎儿进行系统的产前超声检查,着重探查胎儿的颜面部、Willis动脉环血流情况以及丘脑、脑室系统和脑实质等胎儿颅内结构。如在检查过程中发现胎儿位置不利于超声探查,可先嘱孕妇进行适当的活动后再次进行探查。如发现可疑病例,应再次详细观察胎儿颅脑情况,特别是大脑中线和脑室系统,要进行多角度和多切面的探查,并对主要切面图像进行采集并加以保存。
2结果
经过彩色多普勒超声仪诊断18例全前脑畸形胎儿中有3例为叶状全前脑,5例为半叶状全前脑,10例为无叶全前脑且合并其他部位的畸形。CDFI提示大脑Willis动脉环灌注异常或有反向血流,结构不完整。
3讨论
全前脑畸形是由前脑室合成中部分未分裂引起的异常。在胚胎发育4~8周时,原始前脑在分化过程中出现异常,即大部分前脑并未分开,引起间脑与中脑的实质发育异常,多伴有颜面部中线的畸形[2]。彩色多普勒超声仪在孕妇条件较好、孕周合适、羊水量合适时可以较好地显示胎儿颅面部状况和Willis动脉环的血流情况,对诊断全前脑畸形有着很大的帮助[3]。
在胚胎期,3个原始脑泡中前脑是最靠近颜面部的脑泡,在进一步的胚胎发育中发育成间脑和大脑半球。前脑在伸入口腔顶部和前脑的脊索前间质诱导下完成上述分化。该脊索前间质同样诱导着颜面部中部的结构发育。因此若在胚胎发育21 d时因为某些因素使脊索前间质的伸入受到阻碍,胎儿的颅脑发育和颜面部发育就会出现异常,可导致前脑的部分或完全不分裂[4]。现如今仍没有完全清楚全前脑的病因,有研究指出基因及环境两方面因素与其有关[5]。该病的最重要的原因之一就是胎儿在发育过程中的基因突变,常常与13与18号染色体三体、18号染色体短臂丢失和其他染色体的不平衡移位密切相关[6]。
根据脑无分裂程度,临床将前脑无裂畸形根据大脑的分离程度可分为无叶型全前脑、半叶型全前脑和叶状全前脑3种类型。其中,无叶型全前脑是前脑无裂畸形中最为严重的一种,因其双侧大脑半球完全融合,故称为无叶型全前脑。因其双侧大脑半球未分开,所以仅仅存留了一个原始脑室,丘脑融合为单独的丘脑,半球裂隙和大脑镰缺如。该组有10例患者为无叶全前脑合并其他脏器畸形,且面部中线结构中眼以及鼻部发育均存在异常,多见于距窄以及喙鼻,且多合并腭裂或唇裂,该组有2例患儿无唇腭裂。有1例叶状全前脑大脑半球的小部分存在分裂异常,而面部结构无明显异常。有5例患者的半叶状全前脑介于上述两者之间。Filly等人认为,当声像图显示胎儿的透明隔或者透明隔腔时,可排除前脑无裂畸[7]。该组中有1