自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
内容提要
溶血性贫血
分类
临床表现
实验室检查
自身免疫性溶血性贫血
病因
发病机制
诊断
治疗
几个概念
溶血:
红细胞破坏过多。
溶血性黄疸:
红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。
溶血性贫血:
红细胞寿命缩短,过早、过多破坏,超过骨髓的代偿能力引起的贫血。
自身免疫性溶血性贫血:
由于体内免疫调节紊乱,产生自身抗体或/和补体,结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。
溶血性贫血—按病因分类
血管内溶血
血管外溶血
病因
病程
贫血、黄疸
肝、脾大
获得性多见
急性多见
常见
少见
遗传性多见
常为慢性,急性加重
常见
常见
红细胞形态学改变
少见
常见
红细胞脆性改变
变化小
多有改变
血浆游离Hb
常>100mg/L
轻度升高
血清结合珠蛋白
↓↓
↓
血浆高铁血红素
白蛋白复合物
常出现/轻者可
不出现
不出现
含铁血黄素尿
慢性者可见
(-)
血红蛋白尿
常见
无/轻度
骨髓再障危象
少见
急性溶血加重时可见
溶血性贫血—按溶血部位分类
临床表现
取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所
急性溶血
见于异型输血
短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热
重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、骨髓再障危象
临床表现
慢性:贫血、黄疸、肝脾肿大
实验室检查—溶血的证据
红细胞破坏过多的证据
血浆游离血红蛋白增多
间接胆红素增多
结合珠蛋白减低
血红蛋白尿
红细胞寿命缩短
血浆游离Hb测定(敏感)
正常值:<40mg/L
意义:血管内溶血时明显增加(60~650mg/L)
血清结合珠蛋白测定(Hp)
正常值:~(火箭电泳法)
溶血存在时,Hp减少
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