自身免疫性肝病课件.ppt

自身免疫性肝病
定义
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
自身免疫性胆管炎(AIC)
重叠综合征
局外综合征
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见(>70%),发病高峰14-60岁
慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)
早期可仅表现为关节痛和皮疹
PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶:ALT、AST升高明显
高γ球蛋白血症,IgG升高明显
自身抗体:
I型:ANA和/或抗SMA阳性
II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性
III型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死
门管区周围肝炎
肝硬化形成
自身免疫性肝炎
诊断:
无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上
血清Y-球蛋白或Ig***
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎
SLE
PBC、PSC
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持
硫唑嘌呤50-100mg/d
CysA
肝移植
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况:
AST>正常值5-10倍以上
Y球蛋白>正常值2倍且持续增高
急性病程
肝硬化迅速进展
病理:
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状
胆汁淤积表现
中晚期肝硬化、门脉高压表现
常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP