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自身免疫性溶血性贫血 : 红细胞破坏过多。溶血性黄疸: 红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。溶血性贫血: 红细胞寿命缩短,过早、过多破坏,超过骨髓的代偿能力引起的贫血。自身免疫性溶血性贫血: 由于体内免疫调节紊乱,产生自身抗体或/和补体,结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。溶血性贫血—按病因分类血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性,急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常>100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见(-)血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见溶血性贫血—按溶血部位分类临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所急性溶血见于异型输血短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、骨髓再障危象慢性:贫血、黄疸、肝脾肿大临床表现实验室检查—溶血的证据红细胞破坏过多的证据血浆游离血红蛋白增多间接胆红素增多结合珠蛋白减低血红蛋白尿红细胞寿命缩短血浆游离Hb测定(敏感)正常值:<40mg/L意义:血管内溶血时明显增加(60~650mg/L)血清结合珠蛋白测定(Hp)正常值:~(火箭电泳法)溶血存在时,Hp减少
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗 来自淘豆网www.taodocs.com转载请标明出处.
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