做一个
理智快乐的病人
高冠民
郑州大学一附院风湿疫科
要了解的内容
如何配合医生治疗
如何防治病情复发
衣食住行健康的生活方式
认识白塞病
我们为什么会得白塞病
医生怎样决定治疗方案
知己
知彼
白塞病(BD)是以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害(微血管)为临床特征的系统性自身免疫病(风湿性疾病)
反复发作和缓解相交替
多数预后良好,部分遗有视力障碍,20%内脏受累
血管型:有大、中、小型动脉、静脉受累;
神经型:有中枢或周围神经受累;
胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病是什么疾病?
公元前5世纪,Hippocrates首次记载
1937年,Hulusi Behcet
复发性口腔、***溃疡和葡萄膜炎
中国最常见的血管炎
白塞病是什么疾病?
病理
血管炎:
皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等
中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润,严重者有血管壁坏死
大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变
血栓形成
临床表现--基本症状
: > 3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,有的以疱疹起病,直径2~3mm。约7~14天后自行消退,不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕
***溃疡:次数少,数目少;女性的大、小阴唇,其次为***,男性的阴囊和***。也可在会阴或肛周
:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等
:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明
BD的首发临床表现
结节红斑
***溃疡
关节炎/关节痛
眼炎
口腔溃疡
各系统受累时间(距起病)(年)
眼部大血管消化神经血液
(-12)
男性与女性BD病人的严重程度不同
大血管(% vs. %, p< ,OR=);
眼部受累(% vs. %, p< ,OR=);
心脏受累(% vs. %, p< ,OR=);
神经系统受累(% vs. %, p< ,OR=)
男性病人更重
针刺反应(注射部位出现脓疱疹)
BD病人中阳性率高于正常人群(% vs. %, OR = )
Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD:
a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7
是目前诊断白塞病唯一的特异性体征;
%的BD患者针刺反应阳性
男性患者的阳性率明显高于女性(70% vs. %,p<)
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