傅健：干燥综合症发病机制.ppt

干燥综合症的发病机制(Sjogren’ssyndrome)傅健概述发病机制临床表现诊断治疗病例分析概述干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。概述临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病易感人群:年龄40-60岁,男:女为1:%,老年人5%临床特点::肺、肝、肾、淋巴系统等病因::EBV、CMV、HTLV-1、HCV、:HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原发性和继发性两类概述骨科风湿免疫科眼科血液科消化科原发干燥综合征口腔科肾内科呼吸科涉及多个学科对干燥综合征的认识过程1892-Mikulicz报告一例Mikulicz综合征1933-HenrikSjögren首次详细地描述了19例口眼干燥的患者和组织学检查结果1953-Morgan认为Mikulicz综合征与Sjögren综合征的组织病理学改变是一致的RJ041964-发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系1965-原发和继发干燥综合征的区别1968-唾液腺的组织学分级1969-发现特征性抗体:抗Ro/SSA抗体1980-Talal自身免疫外分泌腺病一名词1993-制定初步分类标准1995-建议命名本病为自身免疫性上皮炎流行病学患病率中国(1992年)哥本哈根标准:%圣地亚哥标准:%原发性干燥综合征的年龄分布年龄北京患者Pavlides(186例)%(希腊患者47例)% 1-10 0 11-20 0 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80