白塞病.doc

白塞病【概述】白塞病( Bechet ’s disease, BD )是一种慢性血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统,消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,为一系统性疾病。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 EB 病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染,以及免疫遗传因素( HLA-B51 )可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调, CD4+/CD8+ 比例倒置, CD45RA+ 细胞缺乏,淋巴细胞自分泌 TNF- α、 IL-6 、 IL-8 以及 IL-1 β可溶性 IL-2 受体增加,均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润, 血管壁可有 IgG 、 IgM 和 C3 沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变,渗出性改变为血管腔出血,管壁水肿,内皮细胞肿胀,纤维蛋白沉积等,增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生,管壁增厚,有时有肉芽肿形成。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病, 发病高峰年龄为 16~40 岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。【临床表现】本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。 1、口腔溃疡几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡( Aphthous ulceration ,阿弗他溃疡),多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约 1~2 周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。 2、***溃疡约 75% 患者出现***溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为***、***、肛周、宫颈、阴囊、***等处。***溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 3、眼炎约 50% 左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊,视力减退, 眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感,飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程, 双眼均可累及,眼受累致盲率可达 25% ,是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎( uveitis )。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。 4、皮肤病变皮损发病率高,可达 80% ,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏