自身免疫性脑炎.pptx

自身免疫性脑炎简介武汉市第一医院神经内科魏丹?Autoimmune encephalitis,AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病, 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。?神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。自身免疫性脑炎?英国( 2010 年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为 40% ,其中最主要的是近年才被发现的抗 N-***-D- 天冬氨酸受体( NMDAR) 脑炎。?大多数类型的自身免疫性脑炎表现有心境的改变, 行为异常,记忆力下降,意识水平下降,癫痫发作; 运动障碍,严重精神症状, 面臂肌张力障碍发作; 睡眠异常几乎见于所有类型的自免脑炎中?几天或几周快速进展的症状. ?不同亚型的自免脑炎的具有许多重复的症状。一般特点?除了抗 NMDAR 脑炎的超级 delta 刷(extreme delta brush )具有特征性外,几乎所有自免脑炎患者的脑电图都有非特异性异常表现:局限性或弥漫性慢波, 伴有少量癫痫波。?脑MRI 对边缘叶脑炎的诊断是有帮助的,显示为一侧或两侧颞叶增高的 FLAIR/T2 信号,没有对比增强。但该异常信号也可见于单疱脑炎等 (HSE) 。?约80% 的患者 CSF 淋巴细胞轻至中度升高 (usually <100 white blood cells/ μl);30% 的患者有轻至中度的蛋白增高 50–60% 。? the classic paraneoplastic disorders associated with antibodies to intracellular antigens, such as anti-Hu. ? autoantibodies to extracellular epitopes of ion channels, receptors and other associated proteins, such as the NMDA receptor. ? other forms of autoimmune encephalitis in which precise antigens are less clearly established, such as lupus cerebritis or ADEM. 分类 2012 王得新自身免疫性脑炎现代概念与分类?两种亚型简介: ?抗 NMDA 受体脑炎?抗 GABABR 脑炎 2005 年由 Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎, 但当时并未发现抗 NMDA 受体抗体。 2007 年Dalmau 等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗 NMDA 受体抗体,才将其定义为一种新型脑炎。 2011 年Dalmau J报道了 3年内 100 例病人,说明该病不是一种罕见疾病。抗 NMDA 受体脑炎抗N?***?D?天冬氨酸受体( NMDAR )脑炎