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丙种球蛋白在神经系统疾病中的应用
人免疫球蛋白用于治疗自身免疫性疾病已有 40年历史，其主要作用是调节体内免疫应答，
但不增加机会性感染， 因此在治疗免疫相关疾病中大受欢迎。 据统计，各系统疾病中使用丙
球的比例为神经系统为 43%,免疫系统为 33%，肝脏疾病及肿瘤 19%，可见神经系统疾病
治疗中丙球治疗占主要地位。
然而，目前尚无关于丙球在神经系统疾病中的应用指南或专家共识， 近期美国匹兹堡大学医
学中心的Zivkovic教授在 Acta Neurol Scand杂志上发表综述， 系统总结了丙球在神经系统 疾病治疗中的应用。
来源
丙球是一种从健康人静脉血中提取而成的免疫球蛋白， 其含有健康人血清的所有抗体。丙球
的主要成分为完整的 IgG抗体（主要是lgG1和lgG2）及少量的IgA、IgM、可溶性 CD4、
CD8及HLA分子。其中IgA抗体在IgA缺乏患者中可能引起过敏反应，故此类患者需要 输注去IgA的丙种球蛋白。
生理作用
血清内的丙球在预防病原体感染和维持免疫平衡中发挥着重要作用， 在健康个体和自身免疫
性疾病患者体内，丙球与 B/T淋巴细胞相互作用，调节细胞因子、清除补体、阻断抗体的 合成，同时能调节各种炎症相关基因的表达。
药理作用
丙球半衰期为18-32天，而血清Ig***平的高低是反映丙球疗效和不良反应的重要指标；
给予丙球后，若血清Ig***平超过6000 mg/dl，血栓形成的风险明显升高。 丙球2 g/kg的
单疗程治疗可使血清 Ig***平达到5000 mg/dl，若此时在Ig***平回归正常水平
（545-1560 mg/dl ）前再次给药，可能导致高凝状态。一般 2 g/kg剂量治疗 GBS两周后，
血清Ig***平降至到 1880 mg/dl。
剂量选择
静点丙种球蛋白的剂量推荐：诱导期： 2 g/kg，分2-5天静点；维持期：1 g/kg，分1-2天，
每隔3-4周，维持1-2年；维持治疗期间急性加重的剂量调整： 增加剂量至2 g/kg，分2-5 天静点；缩短用药间隔。
表•丙球在神经系统疾病中的适应证及推荐意见
疾病
推荐级别
证据级别
CIPD
一线用药
一级证据
格林巴利综合症
一线用药
一级证据
多灶性运动神经病
一线用药
二级证据
副蛋白血症神经病（IgG/IgA）
不推荐
一 /二级证据
疾病
推荐级别
证据级别
副蛋白血症神经病（IgM）
不推荐为一线用药
一 /二级证据
血管炎性神经病
三线用药
四级证据
重症肌无力
二线用药（中-重度的患者）
二/四级证据
Lambert -Eaton 综合征
一线用药
二级证据
皮肌炎
二线用药
二级证据
多发性肌炎
二线用药
三级证据
坏死性自身免疫性肌病
二线用药
三级证据
包涵体肌炎
不推荐
一级证据
脊髓灰质炎后综合征
不推荐
一级证据
僵人综合征
一线用药
二级证据
多发性硬化
其他治疗无效或孕妇、哺乳期
一级证据
视神经脊髓炎
二线用药
四