急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ppt课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
Guillain-Barre syndrome, GBS
2020/12/15
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定义：
GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身
5g
蛋白
细胞
10
个/ml
辅助检查
脑脊液：蛋白-细胞分离现象
ECG异常
神经电生理检查
神经活检
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诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院）
肯定诊断要点
强力支持诊断要点
应对诊断提出疑问的要点
否定GBS的诊断要点
总结（掌握）
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肯定诊断要点
一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌
腱反射消失（反射呈普遍消失）
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强力支持诊断要点-1（按重要次序排列）
瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；
相对对称性；
轻度感觉症状和体征；
颅神经损害；
恢复：2~4周，多数完全恢复；
植物神经功能障碍；
神经炎症状和体征出现时不伴发热。
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强力支持诊断要点-2（按重要次序排列）
CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；
CSF单核细胞<10106/L；
神经电生理：NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。
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应对诊断提出疑问的要点
明显而持久的不对称性瘫痪；
持久的膀胱、直肠功能障碍；
起病时有膀胱、直肠功能障碍；
CSF单核细胞>50 106/L
CSF中出现多形核白细胞
有明确的感觉障碍水平
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否定GBS诊断的要点
有近期内滥用六碳类物质史；
有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；
近期有白喉感染史；
有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据；
单纯感觉异常综合征；
有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。
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简单总结诊断要点（掌握）
病前1~4周有感染史，急/亚急性起病；
四肢对称性迟缓性瘫痪；
可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；
CSF常有蛋白-细胞分离现象；
神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。
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鉴别诊断
低钾周期性瘫痪
脊髓灰质炎
重症肌无力（急性、全身型）
多发性肌炎
多发性神经炎
肉毒中毒
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治疗
支持疗法 
对症治疗
预防并发症
病因治疗 
康复治疗 

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支持疗法
辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键——缺氧症状 + 肺活量<20~25ml/kg体重 + PaO2<70mmHg；1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项……
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对症治疗
对症治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。
预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑……
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病因治疗
目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。
血浆交换（plasma exchange，PE）——一线疗法
静脉注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）——一线疗法
皮质类固醇（corticosteroids）
中药
神经营养药
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康复治疗
被动、主动运动
针灸
按摩
理疗
步态训练
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针灸
治痿独取阳明（多气血）
上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊
下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交
配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、
内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾
亏虚（肝腧、肾腧）
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康复训练
GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。肢体主动或被动活动 、关节活动度(ROM) 在正常关节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed 、按摩、针刺。