急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ppt课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathies, AIDP)~,男性略>女性,各年龄组均可发病美国发病高峰在50~74岁,发病年龄有双峰现象(16~25、45~60),欧洲国家发病趋势与之相似。我国尚无系统的流行病学资料,发病年龄与之有很大差异,以儿童和青壮年多见。流行病学国外多无明显的季节倾向,但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,河北与河南交界带农村,多在夏秋季有数年一次的流行趋势。国外曾报告过丛集发病的情况,如美国1977~1978年丛集发病与注射流感疫苗有关;约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻,少数为伤寒和肝炎,患者大多为青年。流行病学GBS病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ),约占30%。此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。病因及发病机制以腹泻为前驱感染GBS患者CJ感染率可高达85%,CJ感染常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌,有多种血清型,GBS常见的血清型为2、4和19型,我国以Penner l9型最常见。CJ感染潜伏期24~72h,初为水样便,后变为脓血便,高峰期24~48h,1w左右恢复,发病常在腹泻停止后,分离CJ困难。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS分子模拟(molecular mimicry)学说认为,GBS发病是由于病原体某些蛋白组分与周围神经髓鞘组分相似,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。病因及发病机制—分子模拟周围神经髓鞘抗原包括:1. P2蛋白:是分子量15kD的碱性蛋白,因其致神经炎的作用最强,常作为诱发实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis, EAN)的抗原2. P1蛋白:,S髓鞘素碱性蛋白(MBP),用P1免疫动物可同时诱发EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE) 3. P0蛋白:是分子量30kD的糖蛋白,是周围神经中含量最多的髓鞘蛋白,致神经炎作用较弱4. 髓鞘结合糖蛋白(MAG):S也存在5. 神经节苷脂是一组酸性糖脂,由酰基鞘氨醇和寡糖链构成,分布于神经元和轴索的质膜上,尤其在Ranvier结及其周围的髓鞘,抗原性较弱