营养性巨幼细胞贫血.ppt

关于营养性巨幼细胞贫血
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定义
由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效
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关于营养性巨幼细胞贫血
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定义
由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效
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病 因
摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食
吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物
需要增加： 生长发育快、慢性溶血
消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏
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发病机制
B12、叶酸对血细胞发育影响
还原酶/B12
叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成
巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍
B12参与神经髓鞘脂蛋白形成
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临床表现
婴幼儿多见，起病缓慢
贫血：一般表现，髓外造血
营养不良：皮肤苍黄、虚胖
神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤
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实验室检查
1. 外周血象 大细胞正色素贫血
RBC：大小不等、以大为主，嗜多色
/嗜点彩
中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)
Ret、BPC减少
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A. 巨幼细胞贫血血象
B. 嗜碱性点彩红细胞
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A. 有核细胞增生明显活跃
、巨晚幼粒细胞
-Jolly小体

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实验室检查
2. 骨髓象
增生明显活跃，红系为主
粒红系巨幼变，巨核系过分叶

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诊断
贫血症状

血象：
骨髓象：
血清：
震颤智力动作倒退
一般表现，髓外造血，神经精神症状
大细胞正色素性贫血
巨幼样变
B12/叶酸浓度下降
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治疗
一般治疗：辅食、护理、防感染
补充： B12
剂量：500~1000ug im x 1次
或 100ug im biw x 2-4w
治疗反应：
6-7h 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加、精神症状好转
2w后 Hb上升
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治疗
补充：
叶酸
剂量：叶酸 5mg tid po
VtC 助吸收
治疗反应：
1-2d 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加
2-6w Hb正常
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两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
年龄 6m-2y 6m-2y
原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏
临床
一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖
髓外造血 有 有
神经系统 较轻 较显著
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两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素 大细胞性
骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标 异常 正常
血清B12/叶酸 正常 降低
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营养性贫血小 结
病因
储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多
临床表现
年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统
实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢
治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞
两种营养性贫血鉴别 五不同
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感谢大家观看
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