浆细胞病.ppt

浆细胞病浆细胞病定义定义?产生免疫球蛋白的浆细胞不平衡地增生,并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成及分泌异常增多的一组疾病。内容: 内容: 1. 原发性浆细胞增多孤立性/多发性骨髓瘤巨球蛋白血症重链病轻链病淀粉样变性 Monoclonal Monoclonal Gammopathy Gammopathy of of Undetermined Significance (MGUS) Undetermined Significance (MGUS) MGUS (63%) Multiple Myeloma (14%) Amyloidosis AL (10%) Lymphoprolif. Diseases (3%) Smoldering Myeloma (4%) Solitary Plasmacytoma (1%) ? m (2%) Others (3%) n= 882 Adapted from Mayo Clinic cases, 1998 Monoclonal Monoclonal Gammopathies Gammopathies 2. 2. 继发性浆细胞增多继发性浆细胞增多癌(来源于上皮组织,如肺部肿瘤) 肝胆疾病(肝管、胆管、胆总管阻塞) 淋巴瘤( 70% 可有 M成分)、慢淋、传染性单核细胞增多症 SLE 特征特征?一个 B细胞株克隆失比例的增殖?在血清或尿液里存在结构和电泳上同质性的(单克隆) Multiple Multiple myeloma myeloma , , MM MM 骨髓瘤骨髓瘤?老年?恶性浆细胞病– B 细胞?溶骨性损伤?抗体产生–单克隆性的?高丙种球蛋白血症?免疫缺陷–感染一、概述一、概述 1. 定义一种成熟和/或未成熟的浆细胞恶性肿瘤。其肿瘤细胞本质起源于早 B及早 B细胞前体的干细胞。表现为骨髓中替代了正常的骨髓组织,并伴有免疫球蛋白基因重排( Ig)造成大量分泌克隆性的免疫球蛋白所引起的多器官多系统损害的疾病。简言之,是一种能合成单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白片段( M蛋白) 的恶性浆细胞疾病。“ Blasts ”“ Mature ” M protein M protein - 血清和/或尿中出现的一个 B细胞株克隆失比例增殖分泌的单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白轻链–99% 的病例可出现–可以是一个完整的分子或一个片段– IgG > 50%, IgA 20-25%, IgD 1-3% , light light chain 20% chain 20% –– IgE IgE , , IgM IgM mon mon - 1% 为不分泌型