中国吉兰-巴雷综合征指南解读(2010年).ppt

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组定义?吉兰-巴雷综合征( Guillain-Barr é syndrome, GBS ) ?免疫介导?急性炎性周围神经病?多以脱髓鞘为主,少数以轴索损害为主; ?多数以运动神经受累为主,少数以感觉神经或自主神经受累为主。?临床特征: –急性起病, –临床症状多在 2周左右达到高峰, –多发神经根及周围神经损害表现, –脑脊液蛋白-细胞分离现象, –多呈单时相–自限性病程, –静脉注射用人免疫球蛋白( IVIg )和血浆交换( PE)治疗有效。亚型 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ,AIDP ) (acute motor axonal neuropathy ,AMAN ) (acute motor-sensory axonal neuropathy ,AMSAN ) Fisher 综合征(Miller Fisher syndrome ,MFS ) (acute panautonomic neuropathy ) (acute sensory neuropathy ,ASN ) AIDP 诊断?急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病: –GBS 最常见类型,也称经典型 GBS ,多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。?临床特点 、任何季节均可发病。 :腹泻,上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。 ,病情多在 2周左右达到高峰。 : ?AIDP 的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力;对称性,少数非对称性; 四肢近端和远端均无力; ?肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重; ?肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失; 无病理反射; ?部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍,面肌、球肌,且可能作为首发症状;极少数有张口困难,伸舌不充分和力弱,眼外肌麻痹。?严重者出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。?部分有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。?部分患者有自主神经功能障碍。?实验室检查 :①蛋白-细胞分离,在发病几天内蛋白含量正常, 2~4周内蛋白升高,但较少超过 ;糖、***化物、白细胞计数正常; ②部分出现寡克隆区带。③部分抗神经节苷脂抗体阳性。 : ①多数血化验正常,少数肌酸激酶 CK轻高,肝功能轻异常; ②部分血清抗神经节苷脂抗体阳性; ③部分血清检测到抗空肠弯曲菌抗体,抗巨细胞病毒抗体等。 。 :主要根据运动神经传导测定示周围神经脱髓鞘性病变;在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。?神经电生理诊断标准: :至少有两根运动神经存在下述参数中的至少一项异常: ①远端潜伏期较正常值上限延长 25% 以上; ②运动神经传导速度较正常值下限下降 20% 以上; ③F波潜伏期较正常值上限延长 20% 以上和/或出现率下降等; ④运动神经部分传导阻滞:周围神经近端与远端比较,复合肌肉动作电位(CMAP )负相波波幅下降 20% 以上,时限增宽小于 15% ; ⑤异常波形离散:周围神经近端与远端比较, CMAP 负相波时限增宽 15% 以上。当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的 20% 时,检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出 CMAP 波形时,难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。 :通常正常,但异常时不能排除诊断。 :单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病 10天~ 2周后肌电图可出现异常自发电位。随神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。?腓肠神经活检:一般不需要进行。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。?诊断标准 ,进行性加重,多在 2周左右达高峰。常有前驱感染史。 、面肌和球部肌无力,重症者呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。 。 -细胞分离