MDS的细胞和组织形态学诊断的.ppt

MDS MDS 的细胞和组织形态的细胞和组织形态学诊断的发展及学诊断的发展及 WHO WHO 新新分型分型骨髓增生异常综合征( MDS )的发病涉及紊乱的干细胞及其造血微环境间的交互作用所致无效分化。此种异常发育必然导致三种主要骨髓结构与形态的变异[1] ,即:( 1)细胞发育与增生的异常;( 2)骨髓组织正常结构破坏所致局部解剖学异常;( 3)骨髓基质的变异。可见, 1976 年和 1982 年法、美、英三国( FAB )协作组提出的单纯以骨髓涂片结合外周血液检查为依据的纯细胞形态学分类标准无疑是十分不全面的。世界卫生组织( WHO )委托欧洲病理学工作者协会和血液病理学会,着手致力于制定一个新的 WHO 血液恶性肿瘤分类方案的准备工作。随后, WHO 于 1997 年 11月,在弗吉尼亚( Virginia )召开了造血和淋巴组织恶性疾病分类和血液病理学讨论会,会上对有关 MDS 的 FAB 分类进行了较大修正自 1999 年公开发表,随后又经数次修订以来, 实际仍然属于一种有待不断补充、修正与完善的“开放式”分型体系。临床顾问委员会( CAC )和血液病理学家一致认同 MDS 的诊断必须经由规范染色的外周血与骨髓涂片,以及骨髓活检切片三者间的有机结合[2] 。形态学诊断中的注意形态学诊断中的注意事项事项一、关于原始细胞 1、计数原始细胞的条件要求[2] :需采用 Romanowsky 型染色中的 Wright-Giemsa 或 MGG 二种染色法处理标本。尽可能做到血涂片需作 200 个白细胞分类计数,骨髓涂片要进行 500 个有核细胞的分类计数。 2 、骨髓涂片原始细胞百分率需与活检切片中的原始细胞计数相联系对照[2] 。 3 、列入原始细胞及其“等价细胞”的范围[2,4] :在 MDS 和 AML 的诊断中,除原粒细胞外, AML-M4 、 M5 和 CMML 中的原单和幼单, AML-M7 时的原巨,以及 AML-M3 时的异常早幼粒均应当作原始细胞的等价细胞( blast equivalents )列入总原始细胞计数中。 4 、不列入原始细胞计数的“非等价细胞范围[2] ”:罕见型“纯红细胞白血病”( pure erythroid leukemia )时的红系前体细胞、病态发育的微巨核细胞、 CD34+ 细胞(虽 CD34+ 细胞一般是原始细胞,但并非所有原始细胞均表达 CD34 抗原)。 5 、原始细胞的类型:血细胞的发育是一个连续而非跳跃式过程,在两个发育阶段间必然存在移行型,必须协商制定一个“约定俗成”的规矩,以利于同行间的交流。 WHO 同意既往 FAB 组将原始细胞( blast ) 分为Ⅰ型与Ⅱ型的做法。