第2讲多发性硬化.ppt

如果遇到这样的病例: ?中年男:头晕,逐渐出现走路不稳,拿东西不准?小伙子,右上肢右手慢慢发现肢体肌肉萎缩,越来越严重....... ?考虑什么病?下一步查什么? ?中年男性,肢体不对称性运动+感觉障碍?首先考虑什么?下一步查什么? 第2讲脱髓鞘疾病—多发性硬化 Multiple sclerosis ( MS ) 赵建国 2743 2858 ; zjg525252@ 1. 概述多发性硬化: 多发性硬化: 以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。 Myelin sheath Oligodendrocyte Neuron Axon Axon Myelin sheath Axoplasm Node of Ranvier Adapted from Snell . Clinical Neuroanatomy 3 rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins. 1. 概述两个显著的两个显著的““多发性多发性””特点: 特点: 一、 CSN 白质散在分布多发病灶的“空间多发性”, 由此产生症状、体征的“空间多发性”; 二、病程中出现反复缓解-复发的“时间多发性”。 1. 概述 MS TURNS YOUR BRAIN & BODY AGAINST EACH OTHER MS TURNS YOUR BRAIN & BODY AGAINST EACH OTHER Your brain says Your brain says ‘‘ meow meow ’’, your , your body says body says ‘‘ woof woof ’’. MS disrupts . MS disrupts the messages from your brain to the messages from your brain to your body , making it feel like a your body , making it feel like a fight between cat and dog. fight between cat and dog. It It’’ s unpredictable, frustrating s unpredictable, frustrating and symptoms can vary from and symptoms can vary from person to person , day to day. person to person , day to day. 2. 病因学及发病机制确切病因尚不清楚,但绝大多数病人都有明确的发病诱因 2. 病因学及发病机制发病机制 3. 病理·病灶累及大脑半球、脑干、小脑、S 的白质及视神经、视交叉和视束等。·病理特征: 髓鞘脱失、神经元及轴索保存完整、小静脉周围炎性细胞浸润的炎性反应、胶质增生和髓鞘再生,以及多时相性、多灶性病灶(不同时相软化灶、坏死灶和硬化斑)同时存在。 S 神经纤维脱髓鞘而呈现多发性播散性小病灶,或多个病灶融合成较大的病灶,并继发胶质增生炎性病灶;晚期在脑脊髓白质中形成散在多发性不规则的硬化斑块,故名“多发性硬化”。 3. 病理