药理药效研究动物模型gist课件.ppt

胃肠道间质瘤(GIST) Gastrointestinal Stromal Tumors 温州医学院附属第一医院病理科杨开颜回顾历史?自二十世纪四十年代有相关文献记载以来,发生在胃肠道间叶来源的梭形细胞肿瘤一般都被认识是平滑肌瘤或平滑肌肉瘤?1960 年,法国学者 Matin 首先详细描述了 6例发生于胃,具有上皮样特殊形态特征的平滑肌肿瘤,命名为平滑肌母细胞瘤/恶性平滑肌母细胞瘤?1969 年,WHO 将其改称为上皮样平滑肌(肉)瘤?1983 年, Mazur 和 Clark 研究发现这类肿瘤缺乏平滑肌细胞和雪旺细胞的超微结构和免疫表型的特征,用更一般的名称“间质瘤”(“ stromal tumor ”)来命名这些分化方向难以明确的肿瘤,即胃肠道间质瘤(基质瘤)( gastrointestinal stromal tumor , GIST ) 1986 年, Walker 和 Drorak 研究了 3例类似病例的临床病理、免疫组化和超微结构,命名为胃肠道自主神经瘤( gastrointestinal autonomic nerve tumor , GANT ) ? Newman 等( 1991 )运用免疫组化研究 GIST 的分化( “组织发生”),提出可分化真正肌源性(平滑肌)、神经性、双向分化和“裸(细胞) ”表型四型? Erlandson 等( 1996 )、纪小龙、虞积跃(2000 )、廖晓耘等( 2000 )提议将该肿瘤报告为 GIST ,平滑肌瘤型; GIST , 神经鞘瘤型?广义的 GIST ? Mikhael 等( 1994 )、 Miettinen 等(1995 )证实 CD34 抗原免疫组化标记可将 GIST 与真正平滑肌瘤和雪旺瘤分开?但一些雪旺瘤和平滑肌肿瘤也可表达 CD34 ,难以区别上世纪末,对 GIST 存在两种观点–所有胃肠道的间叶源性肿瘤都放在 GIST 的总标题下,不考虑或至多附带注明免疫表型的差异–严格地排除真正平滑肌瘤和雪旺瘤的狭义 GIST ? Maeda 等( 1992 )和 Hulzlnga 等( 1995 ) 证实肠道 Cajal 间质细胞( interstitial cells of Cajal ICC ,肠肌丛中的起博细胞)和肠道起搏点激活需要 c-kit 基因的参与( GIST 细胞和 ICC 具有相似的超微结构,都表达 KIT 受体酪氨酸激酶)