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2016.1.6胃肠间质瘤课件.ppt


文档分类:医学/心理学 | 页数:约41页 举报非法文档有奖
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胃肠间质瘤永清县人民医院谷曙光定义胃肠间质瘤( GIST ),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性,免疫组化检测通常表达 CD117( 酪氨酸激酶受体),显示卡哈尔细胞(Cajal cell) 分化,大多数病例具有 c-kit (酪氨酸激酶受体蛋白) 或 PDGFRA (血小板源性生长因子受体α多肽) 活化突变。命名规范性间质瘤、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤胃肠间质瘤不同部位的胃肠间质瘤,在前面冠以该部位名字,如胃胃肠间质瘤,小肠胃肠间质瘤,结肠胃肠间质瘤。发病率?据统计,年发病率 1-2/10 万,占胃肠道恶性肿瘤的 1~ 3%, 占全部肉瘤的 1/5, 多发于中老年患者, 40 岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。?常见部位:胃( 60-70% ),小肠( 20-30 ),结直肠( 5% ),食管( 2-3%), 少数在腹膜,肠系膜,腹膜后,胰腺. ? GIST 病人 20-30% 是恶性的,第一次就诊时约有 11 ~ 47% 已有转移,转移主要在肝和腹腔。病理学诊断?1、组织形态学: 梭形细胞型( 70% ) 上皮样细胞型( 20% ) 梭形-上皮样细胞混合型( 10% ) 病理学诊断?2、免疫组织化学 CD117( 酪氨激酶受体)阳性率 94-98% DOG1 (细胞膜表面蛋白) 阳性率 94- 96% CD34 (骨髓干细胞抗原)多数梭形细胞型中表达,上皮样细胞型中表达不一致,在小肠 GIST 中常为阴性。少数非 GIST 肿瘤,如平滑肌瘤,恶性黑色素瘤等也有 CD117 或 DOG1 表达, 需联合其他标记或基因检测。病理学诊断: 3、基因学检测: (1) KIT 基因突变: 编码Ⅲ型酪氨酸激酶受体蛋白( CD117) 外显子( exon )突变部位: exon11 ( 2/3), exon9 ( 7-10% ), exon13 , exon17. (2) PDGFRA (血小板源性生长因子受体 a) exon18 ( 6% ), exon12 、 14 罕见病理学诊断: ?3、基因学检测: (3)野生型 GIST: 无 KIT 或 PDGFRA 突变,约占 10-15% 。也可有 CD117 阳性表达可能是其他一些基因异质性疾病的集合对伊马替尼的反应与突变型 GIST 不同。诊断思路治疗能够切除手术切除中高复发危险术后辅助治疗低度复发风险随访不能切除的局限性 GIST 分子靶向治疗手术治疗临界可切除(6个月) 二线化疗药物 GIST 有效继续不可切除伊马替尼增加剂量进展舒尼替尼

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  • 时间2017-02-08