日本川崎病的治疗指南课件.ppt

孙丽君 2014 年川崎病急性期治疗指南 1、何为川崎病? 2、川崎病的诊断 3、川崎病急性期治疗指南 4、川崎病急性期治疗方法主要内容 01 川崎病何为川崎病? 川崎病 Kaw asaki disease , KD 1、皮肤黏膜淋巴综合症 2、全身性中、小动脉炎性病变 3、表现为高热、淋巴结肿大、黏膜皮肤损伤 4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤 5、婴幼儿多见, 80% 在5岁以下 6、病因及发病机制未明基本病理?Ⅰ期,约 1-9 天,小动脉及其周围呈现急性炎性改变, 有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,动静脉均受到累及,静脉损伤较少。?Ⅱ期,约 10-21 天, 大中小动脉全层血管炎,包括内、中、外膜均受到炎性细胞浸润,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂, 血管脆性增加, 动脉壁无法承受其内部压力,特别是舒张压,导致动脉壁肿胀、变形, 严重时可形成血栓和动脉瘤。?Ⅲ期,约 28-31 天, 动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜增厚,钙化,导致动脉部分或完全阻塞,动脉瘤进一步发展。?Ⅳ期,长达数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成, 阻塞的动脉可再通。 KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉,病变位置可以区别 KD和其它血管炎综合征。主要特征?KD 的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数 CAA 发生在近侧区及其分支,直径≥8mm 的CAA 的动脉不太可能恢复到正常形态。?右CAA 可能导致阻塞或者再通,而左 CAA 可能发展到狭窄病变。?在扩张区的内膜中层的内弹性膜的破裂使动脉壁变得薄弱,冠状动脉压力直接导致其肿胀。?而在极少数情况下,动脉瘤可能会在腋窝或腹主动脉分支发展。?在KD 急性期,血管炎通常在发病后第 7 天恶化。而在轻度的疾病中, 脉管系统通常在 2-3 周恢复正常。02 川崎病川崎病的诊断诊断标准 :急性期掌趾红斑,手足硬性水肿, 恢复期指趾端膜状蜕皮; ; ,非化脓性; ,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌; 。不明原因发热 5天以上,伴下列 5项临床表现中 4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病如果 5项主要表现只具备 3项或 3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,才可确诊。