特发性炎性肌病的诊治课件.ppt

概述临床特点诊断治疗多发性肌炎和皮肌炎 PM/DM 多发性肌炎多发性肌炎和皮肌炎和皮肌炎 PM/DM PM/DM PM/DM 是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,且常伴多个内脏器官受累,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚,国外报道约为 -1/ 万,女性:男性约 2:1, DM 较 PM 多见,***儿童均可发生,呈双峰型, 10-15 岁, 45-60 岁。确切病因不明,遗传及环境因素可能与本病发生有关。 1 1、细胞免疫: 、细胞免疫: 在 PM 中发挥重要作用: 2 2、体液免疫、体液免疫: :在 DM 中发挥重要作用: 1 1、、 PM PM : : 骨骼肌: ***多见,隐袭起病,数周至数月内逐渐进展; 对称性四肢近端肌无力,可伴肌痛或肌肉压痛; 病程长者可出现肌萎缩;半数可有颈屈肌无力, 眼肌及面肌很少累及骨骼肌外表现: 骨骼肌外表现: 1 1、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见; 、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见; 2 2、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等酸、食管炎、咽下困难等 3 3、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和恶性心律失常期心衰和恶性心律失常 4 4、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。 2 2、、 DM DM : : 典型皮肌炎:除与典型皮肌炎:除与 PM PM 有相同的肌肉及内脏受累有相同的肌肉及内脏受累外,有特征性的皮损:向阳性皮疹、外,有特征性的皮损:向阳性皮疹、 Gottron Gottron 疹、甲疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等; 周病变、技工手、皮下钙质沉着等; 无肌病性皮肌炎( 无肌病性皮肌炎( ADM ADM ):仅有皮肤受累而无):仅有皮肤受累而无明显肌肉病变; 明显肌肉病变; 无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现, 无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现, CK CK 升升高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典型型 DM DM 表现表现