大动脉转位超声诊断课件.ppt

大动脉转位超声诊断课件演示文稿
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概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）
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病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解剖LV连接
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病理解剖与分型
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见）
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方
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病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD
PS
房室瓣异常
心房水平的交通 ASD和PFO
PDA
冠状动脉镜向分布
其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
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超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
RA
心房反位，心室右袢
肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室
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左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
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超声病例分析二
男，2岁
超声诊断：
中位心
矫正型大动脉转位
完全房室间隔缺损
混合型肺动脉狭窄
细小侧枝循环形成
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PA
AO
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右室双出口（DORV）
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
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手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式也非常重要
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胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心室连通 ，形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接
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病理解剖与分型
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV
VSD为左心室唯一出口
两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度
目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。
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根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺
多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似
人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道
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肺动脉瓣下型(30%)

多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。
VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。
如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。
多采用大动脉转换术进行治疗。
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双动脉下型(10%)
多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORV
VSD紧紧位于两条大动脉下方
多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道