新生儿血小板减少症课件.ppt

新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症发病率: NICU :18-35% 发生率,和胎龄成反比, 73% 超低出生体重儿至少发生过 1次, 800g 以下发生比率达 85% ,801-900g 发生率为 60% 。危害性: 出血神经系统后遗症死亡概概念念血小板<150 ×10 9/L为新生儿血小板减少症定义及分类定义及分类??无论足月儿或早产儿血小板低< 无论足月儿或早产儿血小板低< 150 150 × × 109/L 109/L 为新生儿血小为新生儿血小板减少症板减少症??血小板< 血小板< 100 100 × × 109/L 109/L (确诊),< (确诊),< 150 150 × × 109/L 109/L (疑诊)。(疑诊)。??分度:( 分度:( 100-150 100-150 ) )× × 109/L 109/L 轻度轻度( ( 50-99 50-99 ) )× × 109/L 109/L 中度中度< < 50 50 × × 109/L 109/L 重度重度分类: 分类: 早发型早发型- -出生后出生后 72 72 小时内(母亲先兆子痫或小时内(母亲先兆子痫或慢性高慢性高血压导致胎盘功能不全) 血压导致胎盘功能不全) 迟发型迟发型- -出生后出生后 72 72 小时后(细菌性或病毒性败血症、小时后(细菌性或病毒性败血症、单纯疱疹病毒、获得性巨细胞病毒感染或肠道病毒感染、单纯疱疹病毒、获得性巨细胞病毒感染或肠道病毒感染、坏死性小肠结肠炎等) 坏死性小肠结肠炎等) 感感染染先天性或遗传性先天性或遗传性其其他他(1)宫内感染:以病毒感染多见,如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和 HIV 等均可引起(2)围生期感染:以细菌感染为主,多见于金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性:先天性巨核细胞增生不良如血小板减少—无桡骨综合征, 先天性代谢病(丙酸血症) 遗传性:遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、血栓性血小板减少性紫癜、先天性白血病、药物引起、 Fancono 贫血新生儿血小板减少发病机制新生儿血小板减少发病机制 1. 1. 血小板产生受损血小板产生受损: : 血小板产生: 血小板产生: TPO TPO 产生、巨核祖细胞增生、巨产生、巨核祖细胞增生、巨核细胞成熟、血小板释放核细胞成熟、血小板释放。。 75% 75% 患儿血小板减少发生在出生时或患儿血小板减少发生在出生时或<72 <72 小时, 小时, 多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,引起巨核细胞及血胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,引起巨核细胞及血小板生成受损小板生成受损 2. 2. 血小板消耗增加: 血小板消耗增加: a. a. 母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起途径进入婴儿体内引起 b. b. 围产期窒息和严重感染导致围产期窒息和严重感染导致 DIC DIC c. c. NEC NEC 和大的血管瘤和大的血管瘤 3. 3. 联合机制:以上多种因素同时存在联合机制:以上多种因素同时存在几种主要的新生儿血小板减少几种主要的新生儿血小板减少(一)同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜(一)同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜 a. :占所有新生儿血小板减少的流行病学:占所有新生儿血小板减少的 25% 25% ,发病,发病率约率约 1/5000 1/5000 b. : 特点: 血小板具有多种抗原型,其中以血小板具有多种抗原型,其中以 PIA1 PIA1 抗原抗原性最强,占人群性最强,占人群 95% 95% 以上。以上。如胎儿具有如胎儿具有 PIA1 PIA1 阳性抗原,而母亲为阳性抗原,而母亲为 PIA1 PIA1 阴性( 阴性( 2-3% 2-3% ),妊娠时母可因输入),妊娠时母可因输入 PIA1 PIA1 抗原血抗原血而致敏,(与而致敏,(与 Rh Rh溶血病相同),产生抗体通过胎盘溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏。入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏。 c. (1) (1) 第一胎即可发病。占第一胎即可发病。占 40%-50% 40%-50% ,以后胎次受累者,以后胎次受累者为为75% 75% (2) (2) 出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅血肿,严