狼疮性肾炎的临床诊治课件.ppt

狼疮性肾炎的诊治指南 2009 年 ACR 的 SLE 分类标准?肾病理证实狼疮肾炎+ANA 或抗 ds-DNA 阳性?以下指标≥4条(至少含 1项临床和 1项免疫学) 免疫学免疫学(1) (1) ANA 滴度高于参考标准(2) (2) 抗 dsDNA 滴度高于参考标准(ELISA 法需≥ 2次) (3) 抗 Sm 阳性(4) 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常 2倍或抗β 2GPI 中滴度以上升高(5) 补体减低:C3/C4/CH50 (6) 无溶血性贫血但 Coombs 试验阳性临临床床( 1)急性或亚急性皮肤狼疮(2) 慢性皮肤狼疮(3) 口腔或鼻咽部溃疡(4) 非瘢痕性脱发(5) 炎性滑膜炎,并可观察到 2个以上外周关节肿胀或压痛,伴晨僵(6) 浆膜炎(7) 肾病变: 尿蛋白 > 或红细胞管型(8) 神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎(9) 溶血性贫血(10) 白细胞减少(至少 1次< × 10 9 /L) 或淋巴细胞减少 (至少 1次< × 10 9 /L) ; (11) 血小板减少症 (至少 1次<100 × 10 9 /L) 任其一可诊断,敏感性 94%, 特异性 92% 狼疮性肾炎的临床诊断系统性红斑狼疮+以下任何一条? ACR 标准:持续蛋白尿> 或 3+ 以上?活动性尿沉渣: RBC>5/HPF , WBC>5/HPF ,细胞管型为红细胞或白细胞管型(排除尿路感染) ?肾活检证实免疫复合物介导的肾小球肾炎尿蛋白/肌酐比值是近年来用于监测尿蛋白排出情况的一种新的可靠方法能够可靠的反映 24 小时尿蛋白量快速、简便、精确正常值 - > vs 1g > vs 2g 尿蛋白/肌酐比值狼疮性肾炎的病理分型狼疮性肾炎的病理分型以下情况高度推荐肾活检对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有 LN 患者,应进行肾活检。肾活检在以下情况患者中,有必要进行重复肾活检: 对免疫抑制治疗或生物制剂治疗无效或病情恶化[没有达到蛋白尿减少≥ 50 %,持续蛋白尿 1年以上和(或) GFR 恶化];疾病复发。重复肾活检的目的是明确组织学类型的改变或进展,对慢性和活动性病变进行活检,以提供预后信息和发现其他病理改变。目前尚没有临床血清学或实验室检查能够准确预测系统性红斑狼疮( SLE )肾活检结果;出现任何肾脏受累的体征(特别是蛋白尿> g/24h ),均应进行肾活检;肾活检结果评价应包括肾小球改变、活动性和慢性指数、小管间质病变和血管病变。肾活检狼疮性肾炎活动性的病理判定?肾小球增殖?白细胞浸润?核碎裂/纤维素样坏死* * ?细胞性新月体*?透明血栓?间质性炎症?无、轻、中和重分别计 0、1、2和3分,其中“*项”分数乘 2,最高总分 24 分?总分>12 分为进展为终末期肾衰危险因素狼疮性肾炎慢性化的病理判定??肾小球病变肾小球病变––肾小球硬化肾小球硬化––纤维性新月体纤维性新月体??无、轻、中和重分别计无、轻、中和重分别计 0 0、、1 1、、2 2和和3 3分分, ,最高总分最高总分 12 12 分分??总分总分≤≤1 1很少发生慢性肾衰很少发生慢性肾衰; ;? 4 多进入末期尿毒症??肾小管间质病变肾小管间质病变––小管萎缩小管萎缩––间质纤维化间质纤维化狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗推荐:所有 LN 患者均应给予 HCQ 作为背景治疗( C级), 除非禁忌推荐: 24h 蛋白尿> 或 Upro/Ucr> 应给与 ACEI/ARB 治疗( A级) ?降低肾小球内压,减少 30% 蛋白尿?延缓肾功能不全进展?妊娠时禁用? ACEI 和 ARB 联用不推荐