自身免疫病(下).ppt

掌握：AID基本特征、典型病例及免疫损伤机制
熟悉：AID发生的诱因与耐受打破机制
了解：AID防治原则
教学要求
当前1页，共54页，星期一。
第一页，共五十四页。
（autoimmunity）
自身免疫
-II异常表达
非APC高表达HLA-II，提呈自身Ag
例：IFN-γ促胰岛β细胞表达HLA-Ⅱ→IDDM
5. Treg功能失常
当前19页，共54页，星期一。
第十九页，共五十四页。
第二节 AID病理损伤机制
所有AID损伤机制为II/Ⅲ/IV型HSR一种或几种
当前20页，共54页，星期一。
第二十页，共五十四页。
当前21页，共54页，星期一。
第二十一页，共五十四页。
当前22页，共54页，星期一。
第二十二页，共五十四页。
当前23页，共54页，星期一。
第二十三页，共五十四页。
细胞损伤
自身抗体—Ag-细胞
（II型）
一、 自身抗体引起的AID（Ⅱ、Ⅲ型HSR）
㈠自身抗体介导自身细胞破坏（II型）
自身免疫性血细胞减少症
自身免疫性贫血(抗RBC)
自身免疫性粒细胞减少症(抗PMN)
自身免疫性血小板减少性紫癜（抗Pt）
恶性贫血:抗内因子抑制内因子协助VitB12吸收→RBC生成障碍→贫血
当前24页，共54页，星期一。
第二十四页，共五十四页。
自身免疫性血细胞减少症发生机制
药物
药物
RBC
WBC
（药物改变自身Ag）
当前25页，共54页，星期一。
第二十五页，共五十四页。
恶性贫血，有巨卵形红细胞、多叶核嗜中性粒细胞。请比较红细胞与中央左下方的淋巴细胞的大小。
当前26页，共54页，星期一。
第二十六页，共五十四页。
自身免疫***粒细胞减少症
当前27页，共54页，星期一。
第二十七页，共五十四页。
特发性血小板减少性紫癜，下肢出血点。
当前28页，共54页，星期一。
第二十八页，共五十四页。
2. 自身抗体介导细胞功能异常（特殊II型）
Graves病
自身抗TSHR取代TSH，持续作用TSHR →甲状腺细胞功能亢进
可通过胎盘被动转移→新生儿甲亢
抗细胞表面受体的抗体
当前29页，共54页，星期一。
第二十九页，共五十四页。
当前30页，共54页，星期一。
第三十页，共五十四页。
抗Ach受体抗体阻断Ach与其受体结合
重症肌无力（MG）：
当前31页，共54页，星期一。
第三十一页，共五十四页。
当前32页，共54页，星期一。
第三十二页，共五十四页。
重症肌无力患者
双侧上眼睑下垂
当前33页，共54页，星期一。
第三十三页，共五十四页。
重症肌无力患者
当前34页，共54页，星期一。
第三十四页，共五十四页。
胰岛素抗性糖尿病(Ⅱ型糖尿病,Ⅱ型HSR）
胰岛素分泌正常，抗胰岛素受体抗体阻断胰岛素与其受体结合
当前35页，共54页，星期一。
第三十五页，共五十四页。
（III型）
SLE（III、II型）
可溶性DNA/RNA/RNP/组蛋白+核抗体
→IC→Ⅲ型
(抗血细胞抗体→Ⅱ型)
当前36页，共54页，星期一。
第三十六页，共五十四页。
SLE
当前37页，共54页，星期一。
第三十七页，共五十四页。
SLE
当前38页，共54页，星期一。
第三十八页，共五十四页。
SLE患者血清中常见自身抗体
dsDNA:双链DNA ssDNA:单链DNA SSA;干燥综合征抗原A Rib:核糖体
SSB:干燥综合征抗原B RNP:核糖核蛋白 Sm:Smith抗原
当前39页，共54页，星期一。
第三十九页，共五十四页。
二、自身反应性T细胞介导的AID（Ⅳ型HSR）
IDDM（1型糖尿病）：胰岛β细胞
CTL杀伤胰岛细胞
MS、EAE：髓鞘碱性蛋白（BMP）
Th1释放CKs→炎症损伤神经髓鞘
RA：滑膜抗原（另有Ⅲ型）
Th1释放CKs→关节炎症
MG：ACH受体（另有Ⅱ型）
CTL破坏ACH受体
当前40页，共54页，星期一。
第四十页，共五十四页。
白质上脱髓鞘的大“斑块”，呈灰褐色外观，是多发性硬化症(MS)的典型表现。这些斑块导致神经系统功能短暂或逐步丧失的临床症状。
当前41页