支气管扩张症并大咯血的诊治.ppt

LOGO 支气管扩张症并大咯血的诊治支气管扩张症并大咯血的诊治 LOGO 概念概念定义:支气管扩张( bronchiectasis ,简称支扩) 是可以引起肺部毁损的较常见症,表现为反复呼吸道感染, 无力排痰,气短,可引起咯血。?最早于 19 世纪初由 Laennec 报道。? 1922 年与 Sicacd 行支气管造影证实。? 1950 年 Reid 将造影与病理学检查结合起来。就支扩的感染,炎症反应及宿主防御缺陷,高分辨 CT 的价值及支气管扩张与囊性纤维化的区别进行论述。 LOGO 概念概念?支扩至今仍沿用 50 年前的形态学概念:即支气管的永久性扩张( permanent dilatation of bronchi )。?根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩( cylindrical or tubular bronchiectasis )、囊状、不规则支扩;柱状支扩以单纯气道扩张为特征,有时可见残留的肺炎痕迹。?囊状支扩( ular or cystic bronchiectasis )以气道进行性扩张为特征,最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变, 是支扩的最严重形式。?不规则支扩病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。 LOGO 发病机制发病机制?支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病,包括透壁感染的恶性循环和炎症及介质的释放。?为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。?支气管黏膜活检示中性粒细胞及 T细胞浸润,痰液弹性蛋白酶、 IL8 、 TnF α及 PG 物质含量增加(提示炎症细胞及介质起重要作用)。 LOGO 分类分类?支扩分为局灶性和弥漫性二种。?局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型: ①异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤(多为良性) 腔内阻塞。②因肿大的淋巴结压迫性狭窄,如中叶综合征,常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。③肺叶切除后气道扭曲或移位。?弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病,如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。 LOGO 病因病因一、感染?童年百日咳感染。?其它呼吸道感染:金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌。?过敏性支气管肺曲菌病( allergic bronchopulmonary aspegillosis ) ?鸟胞内分枝杆菌( MAC )感染。?艾滋病合并感染。 LOGO 病因病因二、原发性纤毛运动障碍——不动纤毛综合征?纤毛运动不良引起分泌物潴留及反复感染从而导致支扩, 属常染色体隐性遗传,发生率约 1/ 万~4 万。?主要缺陷是纤毛蛋白臂缺乏或缩短,约一半患者有 Kartagener 综合征,以支扩、鼻窦炎及内脏转位或不完全性一侧异常( partial lateralizing abnormality )为特征。 LOGO 病因病因三、免疫缺陷? IgG 、 IgA 及 IgM 缺乏可有反复化脓性窦肺感染及支扩危险。 LOGO 病因病因四、囊性纤维化?囊性纤维化可引起***反复呼吸道感染,表现为上叶浸润明显,痰培养示金黄色葡萄球菌或类黏液样绿脓杆菌生长, 测定汗液中***、钠浓度对诊断很帮助。 LOGO 病因病因五、类风湿性关节炎?类风湿性关节炎并发支扩的发生率为 1%~3% ,高分辨 CT ( HRCT )可发现高达 30% 的患者合并支扩, 5年随访其患者死亡人数是单纯类风湿性关节炎的 5倍,大多数死于呼吸并发症。