白塞病诊断治疗进展.ppt

白塞病诊治进展
要了解的内容
白塞病的概念
我们为什么会得白塞病
白塞病的诊治策略
白塞病(BD)是以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）
反复发作和缓解相交替
多数预 (% vs. %, p< ，OR=)；
眼部受累 (% vs. %, p< ，OR=)；
心脏受累 (% vs. %, p< ，OR=)；
神经系统受累(% vs. %, p< ，OR=)
男性病人更重
针刺反应(注射部位出现脓疱疹)
BD病人中阳性率高于正常人群 (% vs. %, OR = )
Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD:
a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7
是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；
%的BD患者针刺反应阳性
男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. %，p<)
BD研究论文发表情况
1990年白塞病国际诊断标准(ISG，International Study Group)
主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年
次要条件：
复发性***溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的***溃疡或疤痕)
眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。
针刺反应（+）
具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：
皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤
动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变
肺血管炎症和浆膜炎  胃肠道受累   肾脏受累   家族史 
严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎)
2006年the International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)标准
主要条件（每项两分）：
复发性***溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的***溃疡或疤痕)
眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
次要标准（每项1分）
复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年
皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等
针刺反应（+）
皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤
至少3分以上即可诊断
2013ICBD修订标准反映了对本病认识的深入
以下得分总和达到4分即可诊断
1、眼部病变：2分2、***溃疡：2分3、口腔溃疡：2分4、皮肤损害：1分5、神经系统损害：1分6、血管表现：1分7、针刺反应阳性 1*分
％，％。
不难，临床足可诊断
实验室检查什么
白塞病无特异血清学检查，无特征病理
有时有轻度球蛋白升高；
血沉轻中度增快；
PPD抗体则有约40%增高。
了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况
ANCA与原发性小血管炎
抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性
Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109
为什么会得白塞病
多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入
心不近佛者不可为医
技不如仙者不可为医
做好人
看好病
如何治疗
(一) 对症治疗
1. 非甾体抗炎药：关节炎
2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和***溃疡
3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用：
①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。
(二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂、细胞毒药物、生物制剂
(三) 手术 有动脉瘤者应结