第10章 中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点本章重点?髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜?周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞?中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞?保护轴索?传导冲动?绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能?脱髓鞘疾病(demyelinative diseases) : ?一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性②S 白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念? Schilder 病?坏死性出血性白质脑炎?轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论神经脱髓鞘示意图破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图?正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性?多发性硬化?视神经脊髓炎?同心圆硬化?播散性脑脊髓炎?缺血性卒中? CO 中毒?脑桥髓鞘中央溶解症?其他因素(脑外伤\肿瘤等) ?髓鞘形成障碍性疾病?异染性脑白质营养不良?肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类第一节多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS ?发病率较高?呈慢性病程?倾向于年轻人罹患?估计全球年轻 MS 患者约 100 万 MS 主要临床特点 MS 是以中枢神经系统(CNS) 白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病? CNS 散在分布的多数病灶?病程中缓解复发?症状\体征空间多发性&病程时间多发性概念?流行病学: MS 与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经病毒(麻疹病毒), 但 MS 脑组织未分离出病毒?迄今不明, MS 可能是 T细胞介导的自身免疫病?用髓鞘碱性蛋白(MBP) 免疫 Lewis 大鼠, 造成 MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) ?将 MBP 多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可引起 EAE 1. 病毒感染&自身免疫病因&发病机制