特发性血小板减少性紫癜.ppt

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) 徐酉华教授重庆医大附属儿童医院血液/肿瘤科概述(INTRODUCTION ) ?小儿最常见的出血性疾病?特点–皮肤黏膜自发性出血–束臂实验阳性–血小板减少–出血时间延长和血块收缩不良?发病情况–北京儿童医院数据 ITP 占出血性疾病 25% 病因及发病机理(ETIOLOGY) ?免疫机制证据–病毒感染不是血小板减少的直接原因而是病毒感染后机体产生相应抗体–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体多数抗体是IgG 个别为 IgM 及IgA .血小板相关抗体( PAIgG) 升高–由于 IgG 可以通过胎盘新生儿可以患与母亲同样的病即 ITP –有些患者尤其是慢性型可同时 Coomb ,s试验阳性而发生自身免疫性溶血即伊文氏综合症( Evan ,s)病因及发病机理(ETIOLOGY) ?血小板减少及出血机制–血小板减少病毒感染(脾脏产生)抗体-与血小板膜交叉反应-血小板受到损伤-巨噬细胞吞噬清除-血小板减少 体内形成抗原抗体复合物-附着血小板表面-血小板被巨噬细胞吞噬血小板与巨核细胞共同抗原性-骨髓巨核细胞成熟障碍- 血小板减少–毛细血管通透性脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛细血管内皮细胞- -毛细血管壁通透性及脆性增加-表现自发性出血及使出血加重, 束臂( 压脉带)试验阳性临床表现(CLINICALMANIFESTATION ) 急性型慢性型病程<6 月>6 月年龄 2--6 岁学龄儿性别无差异女>男前驱症状有( 50--80% )多无血小板减少程度<20 ×109 20--80 × 109/L 出血程度较重内脏出血/颅内出血/血肿轻偶有内脏颅内出血月经增多常首发临床表现(CLINICALMANIFESTATION ) 急性型慢性型病程及预后自限性 6月内痊愈率 90% 约有 15% 转为慢性起病急有明确感染多预示早期缓解可能死亡率 1% 主要死于颅内出血 4年痊愈达 50% 可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现(CLINICALMANIFESTATION ) ?总结( SUMMARY ) –急性 ITP 起病急慢性起病隐匿–自发性皮肤粘膜出血为主要症状多为散在针尖大小皮内皮下出血点严重者可有血斑及血肿–胃肠道大出血少见 1%早期发生颅内出血血管损害加重出血–除出血相应的表现外无明显中毒症状实验室(LABORATORY STUDIES ) ?血象-血小板–<50 ×109/L 自发出血–< 20 ×109/L 出血明显–< 10 ×109/L 严重出血–慢性型可见血小板形态改变大而松散?出血时间延长凝血时间正常?血块退缩不良–正常 管径干燥管 1ml 血1h开始退缩 12-24h 完全退缩实验室(LABORATORY STUDIES ) ?束臂试验阳性?血小板相关抗体及补体( PAIgG 及PAIC 3增高) ?骨髓像增生性骨髓像巨核细胞成熟障碍–急性型巨核细胞正常或增高以幼巨核细胞增多为主–慢性型巨核细胞明显增高以颗粒巨为主诊断&鉴别诊断(DIAGNOSIS&DIFFERENTIALDIAGNOSIS ) ?诊断–以皮肤粘膜自发性出血–血小板减少出血时间延长–血块退缩不良毛细血管脆性试验阳性–骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍?鉴别诊断–败血症流脑–继发性血小板减少再障白血病系统性红斑狼疮–过敏性紫癜–Wiskott-Aldrich 综合症