先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状.doc

先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状[!----] 上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块, 表面覆盖着正常皮肤, 有的最初体积较小, 以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形, 较大者多不规则, 有的有一细颈样蒂, 有的基底宽阔。膨出物的表面, 有的皮肤上有疏密不一的长毛或/ 和异常色素沉着, 有的表现为毛细血管瘤, 有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段, 多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并 Chiari Ⅰ畸形(10%) 、脊髓积水(10%) 、椎体畸形等。(3) 脊髓囊状突出(myelocystocele) : 指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉[ 7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出(myelocystocele) , 若有皮肤及脂肪覆盖, 称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele) 。该脂肪组织仅位于皮下, 不进入囊肿内, 与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍, 括约肌功能障碍, 可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及 Chiari Ⅱ畸形。(4) 脊膜膨出(meningocele) :特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同, 又可分为以下 5 种类型, 其中除背部单纯脊膜膨出外,其余 4 型均可归结到隐性脊柱裂里面[ 2,3,8]。①背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele) : 膨出脊膜向背部突出, 表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部, 有时也会发生在颈部或胸部。②骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele) : 骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状。③骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele) : 膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损, 向骶前膨出, 称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织, 有时神经根也会疝入到囊腔内, 产生临床症状。④脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele) :为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出, 在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发。 85% 病变发生在胸部, 可并发多发性神经纤维瘤。⑤末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。 2. 隐性脊柱裂脊柱裂常累及第 5 腰椎和第 1 骶椎。病变区域皮肤可正常, 也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形, 多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道, 很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为: (1) 脊髓纵裂(diastematomyelia) , 又