再生障碍性贫血流行病学研究现状.doc

1 再生障碍性贫血流行病学研究现状再生障碍性贫血(再障)是一种少见的、严重的、病因及其病理机制不十分明确、其急性病例病死率较高的血液系统疾病。由于再障以全血细胞减少为主要临床表现, 严重影响患者生活质量, 特别是近年来随着工业的日益发达、环境污染的加重, 再障的发病有逐渐增多的趋势, 因此国内外血液学工作者对再障的发病率、地区分布、性别和年龄差别及其可能的发病诱发因素进行了广泛的研究。 1 发病率与地区分布再障的发病率,东西方国家和各地区的报道不一致, 总体趋势是东方国家的发病率高于西方国家。在东方国家中, 对再障流行病学研究较多的国家为我国和泰国, 我国曾于 1986 ~ 1988 年组织全国 21 个省(直辖市、自治区),共 44 个调查点进行全国再障发病情况调查,调查人口 52 095 047 人年, 年发病率为 , 总体率 95% 可信限为 ~ 2 。急性再障发病率为 , 慢性再障为 [1]。再障的发病可能存在地区差异, 我国煤矿地区再障年发病率明显高于全国年平均发病率,泰国再障的发病率则低于我国, Issaragrisil 等[2] 报道泰国 Bangkok 地区再障发病率为 。 Mary 等[3] 1984 年5 月~ 1987 年4 月组织全法国 83 个医学中心对法国城市地区再障发病率进行调查, 结果表明法国再障年发病率为 ; 以色列报道的再障发病率为 。在欧洲国家儿童再障与***再障发病率无明显差异, Clausen 等[ 4 ]于 1982 年1月1 日~ 1993 年 12月31 日对北欧 5国( 丹麦、芬兰、冰岛、挪威和瑞典)15 岁以下的儿童重型再障(SAA ) 发病率进行调查, 结果表明 3 年间共诊断重型再障 101 例,平均每年儿童人口为 431 106 ,发病率为 。 Baslar 等[ 5 ]从 1992 年始 3 年间对土耳其具有代表性的不同地区的 9 所大学医院进行 14 岁及其以上的***住院病例构成比进行调查, 结果表明 3 年间共诊断再障 73 例, 89 %的病例为严重型,平均每年占同期住院病例的 ,且在土耳其不同地区无明显差别。 2 性别和年龄 3 再障发病在性别方面也存在明显差别。我国过去 3年调查男性 27 142 309 人, 发病率为 ; 女性 24 952 738 人,发病率 ,男性发病高于女性,男女之比为 ∶ 1 。重型再障的发病年龄、性别发病率波动大,慢性再障发病率男性高于女性。在某些地区, 如广东省清远市再障发病率男女性别差异不明显[6], 而天津地区、新疆石河子地区男性再障患者少于女性患者( ∶ 1)[ 7,8 ] ;在土耳其、南朝鲜、泰国再障患者男、女性别之比分别为 ∶1、 ∶1 和 ∶1; 美国也是男性再障发病率高于女性; 北欧国家儿童再障男性多于女性( 和 ) ; 法国再障发病率性别之比无明显差异,而欧洲和以色列女性发病率高于男性。大多数报道认为再障为一种老年性疾病,而且发病年龄存在一定的规律性。在土耳其再障平均发病年龄为 30 岁,男、女在发病年龄上存在差别, 女性发病时平均年龄小于男性,且男、女发病均存在二个高峰,女性为 20~ 24岁和 55~ 59 岁,男性为 30~ 34 岁和 55~ 59 岁。我国再障男性发病率在中年期有较明显的下降, 女性在青春期有较明显上升,男、女慢性再障发病率在老年期均存在明显高峰,男性高峰在 60 岁以后, 而女性高峰在 50~ 59 岁年龄段。法国男性发病有二个高峰,即 15~ 30 岁和 60 岁以上, 而女性只 4 有一个发病高峰,即 60 岁以上。 3 可能诱发因素再障的发病机制至今尚不十分明了,发病可能的诱发因素也非常复杂, 但一致认为后天获得性再障的发生与遗传因素无关[9], 但可能与病毒感染、药物及其居住环境有关。 病毒感染:肝炎病毒与再障的发病关系一直是人们争论的话题。 Issaragrisil 等[ 10 ]对肝炎与再障之间的关系进行了研究, 结果表明, 乙型肝炎和丙型肝炎与再障的发生无明显关系, 但与甲型肝炎,特别是 25 岁以下的曾经患甲型肝炎,且 IgG 降低、近期无甲型肝炎病毒感染征象者有明显的关系。 Mary 等报道,法国 74 %的再障患者为无可能诱发因素的原发性再障, 13 %的患者与药物毒性有关, 5 %的患者与肝炎有关。林果为等[ 11] 对肝炎和再障发病的关系进行了研究, 同时对临床确诊为肝炎相关性再障患者进行肝炎病