2014年日本川崎病的治疗指南.ppt

孙丽君
2014年川崎病急性期治疗指南
1、何为川崎病?
2、川崎病的诊断
3、川崎病急性期治疗指南
4、川崎病急性期治疗方法
主要内容
01
川崎病
何为川崎病?
川崎病
Kawasaki disease,KD
1、皮肤黏膜淋巴综合症
2、全身性中、小动脉炎性病变
3、表现为高热、淋巴结肿大、黏膜皮肤损伤
4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
5、婴幼儿多见,80%在5岁以下
6、病因及发病机制未明
基本病理
Ⅰ期,约1-9天,小动脉及其周围呈现急性炎性改变,有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,动静脉均受到累及,静脉损伤较少。
Ⅱ期,约10-21天,大中小动脉全层血管炎,包括内、中、外膜均受到炎性细胞浸润,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,血管脆性增加,动脉壁无法承受其内部压力,特别是舒张压,导致动脉壁肿胀、变形,严重时可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期,约28-31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜增厚,钙化,导致动脉部分或完全阻塞,动脉瘤进一步发展。
Ⅳ期,长达数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可再通。
KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉,病变位置可以区别KD和其它血管炎综合征。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在近侧区及其分支,直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形态。
右CAA可能导致阻塞或者再通,而左CAA可能发展到狭窄病变。
在扩张区的内膜中层的内弹性膜的破裂使动脉壁变得薄弱,冠状动脉压力直接导致其肿胀。
而在极少数情况下,动脉瘤可能会在腋窝或腹主动脉分支发展。
在KD急性期,血管炎通常在发病后第7天恶化。而在轻度的疾病中,脉管系统通常在2-3周恢复正常。
02
川崎病
川崎病的诊断
诊断标准
周围肢体的变化:急性期掌趾红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状蜕皮;
多形性红斑;
眼结合膜充血,非化脓性;
唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;
颈部非化脓性淋巴结肿大。
不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病
如果5项主要表现只具备3项或3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,才可确诊。
不完全川崎病
事实上,约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个或更多的主要症状,在排除其他情况下,而又怀疑KD者,可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者中并不罕见,尤其是当发热存在时,CAL的发生发展并不少见,因此,即使患者少于5个上述症状,也应该进行KD评估,而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的主要症状,例如,婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发红和结痂以及≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都是KD的特征。
03
川崎病
川崎病急性期治疗指南