眼肌型重症肌无力的诊断方法课件.ppt

眼肌型重症肌无力的诊断方法
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
定义
《中国重症肌无力诊断和治疗专
眼外肌无力与免疫异常
约在40%～50%的眼肌型MG患者血中检测不到AChR-Ab，但是眼外肌NMJ处的AChR数量可减少80%。
眼肌型MG患者抗体滴度在病程中不断变化。部分MG患者，病初抗体滴度较低或者阴性，随着病情变化，抗体滴度上升或转为阳性。
部分眼肌型MG患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或效果不佳，而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
注意疲劳试验的正确应用，如让患者反复闭目不易发现睑下垂，这使提上睑肌得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳，反而易于发现埋睫征不全。且需要让患者最大程度坚持每项检查。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳实验
⑴疲劳试验（Jolly试验）：重复活动(眨眼50次）
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
受试者在眉间描记一固定标志作基准，取直立体位双眼自然睁开，向正前方平视不压迫额肌状态下进行，。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。
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绝对 　　　　 记分标准
记分　　　　
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０　　　 11－1点
１　 　　 10－2点
２　　　 9－3点
３　　　 8－4点
４　 　　　 7－5点
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。
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绝对 　 　　记分标准（秒）
记分　　　
____ ________________________
０ 　　　 ＞60
１　 31－60
２　　 16－30
３　　　 6－15
４　　 ≤5　　　　
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。
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绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分　　　　
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０　　 ≤2，无复视
１　 ≤4,　有复视
２　　 ＞4, ≤8， 有复视
３ 　 ＞8, ≤12，有复视
４　 　 ＞12, 有复视
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
休息试验
在暗室内双眼闭目休息30 min。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
将装有碎冰块的外科手指套置于受试眼上睑表面2-30 min分钟。用9 cm×6 mm塑料袋装满水密闭冰冻后制成小冰袋，贴敷于患者下垂眼睑或下垂更明显的眼睑2 min，眼裂宽度改善2 mm以上为阳性。
2 mim冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛，20 min冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛、动眼神经麻痹、Tolosa-Hunt综合征、Horner征、肌营养不良症。
若以睑裂变化差值≥3 mm为阳性标准，20 min冰试验假阳性反应仅见于睑肌痉挛患者。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
临床观察到冷刺激可以改善重症肌无力症状，可能是乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制，增加乙酰胆碱的释放，而热刺激则使这一症状恶化。电生理学发现局部降温可以改善神经肌肉的传导。冰试验原理可能是通过其局部低温使乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制，增加了乙酰胆碱的释放，从而改变了神经肌肉的传导。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验前 2 min后
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
每试验一旦结束立即在短时间内，采用试验前同样体位、方法、工具测量并记录试验眼的上睑下垂量，并观察改善程度。然后对比试验前后上睑下垂的数据及改善程度，将试验后上睑下垂改善并提