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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订)
2014-09-28 10:34 来源:中华儿科杂志作者:吴敏媛李志刚崔蕾
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急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL) 是儿童期最常见的恶性肿瘤。在过去 30 年中,随着诊断、分型水平的提高和治疗方案的改进,其无病生存及治愈率有了很大的提高。国内各家医院紧跟国际进展,根据国内具体情况不断完善、优化治疗方案,取得了很好的治疗效果。
国内 3 个多中心研究“中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia LG)”-ALL 2008 方案,上海儿童医学中心(SCMC) -ALL-2005 方案和广州(GZ) -2002 方案的长期无事件生存率(event free survival,EFS) 达 70% -80%,接近国际先进水平。
为规范儿童 ALL 的诊断与治疗,吸收国外先进治疗研究组新的诊治理念与手段,并参考国内各家医院近年来的有益经验,中华医学会儿科学分会血液学组联合《中华儿科杂志》编辑委员会就 2006 年制定的儿童 ALL 诊疗建议(第三次修订)进行了再次修订。
一、儿童 ALL 的临床表现与诊断
、体征:早期多表现为发热、倦怠、乏力;可有骨、关节疼痛;皮肤黏膜苍白;皮肤出血点、瘀斑、鼻衄也是常见症状;半数患儿有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。
:血红蛋白及红细胞计数大多降低,血小板减少,多数有白细胞计数增高但也可正常或减低,淋巴细胞比例增高,分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞。
(central nervous system SL) 的诊断:符合以下任何一项,并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时,SL: (1)在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数(white blood cell,WBC)≥5 x106 个/L,并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞;(2) 有颅神经麻痹症状;(3)有影像学检查(CT/MRI) 显示脑或脑膜病变、脊膜病变。
(testicular leukemia,TL) 的诊断:睾丸单侧或双侧无痛性肿大,质地变硬或呈结节状,缺乏弹性感,透光试验阴性,超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶,楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。
二、儿童 ALL 的分型
(一)形态学- 免疫学·细胞遗传学,分子生物学(MICM) 分型
准确的 MICM 分型是 ALL 临床分型及治疗方案正确实施的基础与前提。
:骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+ 幼稚淋巴细胞≥25% 诊断为 ALL。按原始幼稚淋巴细胞形态学特点可分为 Ll、I2 和 L3 型(FAB 分型),但 L1、L2 型已不具有明显的预后意义。
组织化学染色检查,有助于确定细胞的生物化学性质,并与其他类型的白血病鉴别。ALL 的组织化学特征为:(1)过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;(2)糖原染色(±)-(+++);(3) 酸性磷酸酶染色(-)-(±),T 细胞胞质呈块状或颗粒状弱阳性,其他亚型为阴性;(4)非特异性酯酶染色阴性