嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状.ppt

嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状
解放军第五医院麻醉手术科
梁华
概述
嗜铬细胞瘤:嗜铬细胞异常增殖
体内儿茶酚***分泌
多发于肾上腺髓质
95%位于腹腔,90%发生于肾上腺髓质
外周神经系统各部位
大部分为良性,恶性或有转移者不足10%
可见于任何年龄,好发年龄为30~50岁
女性略高于男性
概述
病情常十分凶险,占高血压发病率的1%
围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚***释放引起血液动力学的大幅度波动
未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死亡率达50%
麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力
病理生理学改变
以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征,临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例
嗜铬细胞瘤的激素分泌过程不受神经系统的调节
主要合成和分泌大量的儿茶酚***,比正常高20~50倍,甚至可高达140倍
其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,及少量多巴***。
临床表现
高血压
是特征性表现,也最常见的临床症状
阵发性、持续性
在持续性高血压的基础之上阵发性加重
50%~60%为持续性高血压,其中有半数病人呈阵发性加重
40%~50 %为阵发性高血压,其血压升高的程度往往较严重。
高血压
可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作
三联症:头痛、心悸、出汗。是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的症状
部分病例出现高血压及低血压交替
主要原因:
儿茶酚***突然大量分泌又突然终止;
高浓度的儿茶酚***引起心力衰竭及严重的心律失常,心排血量锐减;周围血管收缩,血容量减少,红细胞压积升高(常大于45%),易发生体位性低血压
代谢紊乱
大量儿茶酚***分泌,使糖原分解增加,同时抑制胰岛-细胞分泌胰岛素,空腹血糖增加,糖耐量降低和出现尿糖
脂肪分解代谢加速,血中游离脂肪酸增加,病人消瘦、乏力,少数发生恶液质
可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状,如基础代谢率上升,中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或发热
心脏病变
大量儿茶酚***引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同时也直接损害心肌
心肌缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏死,弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为儿茶酚***心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿
心电图及X线检查,大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST段T波改变,或心动过速等
眼底血管呈高血压病变,视力下降
病程较久且严重者,可发生肾血管损害而致肾功能不全
死亡原因
充血性心衰、心梗和颅内出血
诊断及鉴别诊断
依诊断据依赖儿茶酚***的过度分泌。
诊断方法:
1、典型的临床表现
2、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定:
24小时尿内儿茶酚氨含量;
尿VMA(香草扁桃酸)测定
血儿茶酚氨测定因发作间期水平常正常,故
需高血压发作后测量,反复测量
3、影像学:彩超,CT,MRI, 131 I-MIGB等