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颅咽管瘤.ppt

文档分类：医学/心理学 | 页数：约38页举报非法文档有奖

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颅咽管瘤
定义
颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤,起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。
颅咽管瘤好发部位
根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分:
鞍内:较少见,垂体早期受损蝶鞍显著扩大
鞍上:位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤,向上发展可位于视交叉前位或后位
鞍内、鞍上:肿瘤位于鞍内及鞍上,肿瘤不是单一生长而是综合起因
鞍区肿瘤发病率
垂体腺瘤 %
颅咽管瘤 %
鞍结节脑膜瘤 %
异位松果体瘤 %
视神经胶质瘤 %
上皮样囊肿 %
视交叉胶质瘤 %
原发空蝶鞍偶见
颅咽管瘤发病率
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%
70%是发生在15岁以下的儿童和少年
男性多于女性
病因
1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。
2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。
颅咽管瘤解剖生理病理
颅
咽
管
瘤
颅咽管瘤解剖生理病理
肿瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
肿瘤大多为囊性,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成,有的排列成牙釉质器官样结构。
颅咽管瘤病理
囊性多见,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体
也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型,而在***中两种类型各占半数
诊断要点(一)
临床表现:(1)下丘脑症状:表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及***欲消失。

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