大动脉转位超声诊断课件.ppt

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概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形,发病率约占先天性心脏病的5%-8%,居发绀型先心病的第二位。
易并发心衰,病死率高。
分型(大动脉转位的不同程度)
完全型大动脉转位
矫正型大动脉转位
不完全型大动脉转位(右室双出口、左室双出口)
完全型大动脉转位(TGA)
心房与心室连接一致
AO起自RV,PA起自LV
LAPARAAO
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RVAO解剖LVPA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多,主动脉瓣下圆锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点:
AO起源于RV,PA起源于LV,房室连接一致,即解剖LA与解剖LV连接,解剖RA与解剖RV连接
多为左位心,少数为右位心和中位心
70%室间隔完整,常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚,(不合并VSD和PS时)左心室逐渐变薄
临床分型:
I型室间隔完整
II型室间隔完整,同时合并肺动脉狭窄
III型合并VSD
IV型合并VSD,并同时合并肺动脉狭窄
I
II
IV
III
病理生理与临床表现
循环特点
正常情况:
两侧心室同时泵血,解剖上是并联关系,体循环和肺循环呈单向序贯流动,即在生理上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系,体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道,机体不能获得氧供。
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双向分流,分流量越大,血液混合越充分,患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当,否则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态