嗜酸性肉芽肿的影像表现课件.ppt

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概念
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHistocytosis,LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点
1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括:
嗜酸性肉芽肿(EosinophilicGranuloma,EG)
韩-雪-克氏病(Hand-Schűller-ChristianDisease)
勒雪氏病(Letterer-SiweDisease)
分类
嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见
韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏)
勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血),预后不佳
临床表现
性别:男:女=:1
年龄:1~25,儿童及青年
部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见
病程:10天~5年
症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折
化验检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。
X线表现——长骨
以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块
囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应
溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化
病例1
男,5y,右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天
病例2
男,7岁。无意发现左侧胫骨病变
颅骨
部位:额、顶、枕
圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化
内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌骨见浮牙征
易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
病例2
13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适