血栓性血小板减少性紫癜TTP-PowerPointPresentation课件.ppt

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总述
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉(纤维蛋白)可发生在各个器官。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性,TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病理生理的研究,TTP是一种危及生命的疾病
ITP:特发性血小板减少性紫癜
ITP:是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是小儿最常见的出血疾病。
儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史,如上呼吸道感染,麻疹,水痘。
出血特点:皮肤粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀斑或瘀点,四肢较多。通常无脾大。
TTP的病因和发病机制
先天性TTP(2%~3%):遗传性vWF-CP基因缺乏
TTP特发性TTP(大多数):无病因可寻。
继发性TTP:如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP(血管性血友病因子裂解酶)的抗体,抑制了vWF-CP活性。
VWF增高:VWF是一种急性时相反应蛋白,很多情况下都增高,常见于血栓性疾病,如心肌梗死等,肾小球疾病,妊高征及大手术后。
(4)妊娠后期;
(5)抗肿瘤治疗,丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。
(6)某些感染,如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。
主要表现有:五联症
1发热90%以上患者有发热,在不同病期均可,原因尚未确定,可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。
3溶血40%的患者出现溶血,间接胆红素增高,网织红细胞增多,外周血涂片见破碎红细胞,有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。
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外周血涂片