肾上腺嗜铬细胞瘤.ppt

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常熟第二人民医院
孙佳斌
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嗜铬细胞瘤概述
嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属AUPD系列,起源于外胚层母细胞。
可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。
分泌大量儿茶酚***,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。
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嗜铬细胞瘤的6个10%
大约10%在肾上腺外
10%呈恶性
10%为多发性
10%为家族性
10%出现于儿童
10%瘤体在双侧
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分泌的激素
嗜铬细胞主要分泌儿茶酚***(catecholamine,CA),包括多巴***,肾上腺素,去甲肾上腺素。
其他多肽类激素,包括舒血管肠肽、P物质等。
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临床表现
一、心血管系统;
二、呼吸系统;
三、神经系统;
四、消化系统;
五、代谢症状;
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诊断(生化)
(1)血、尿儿茶酚***及其代谢产物(24小时标本或阵发性发作后2小时标本)
(2)可乐定抑制试验。
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诊断(影像学)
CT:多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90%一100%。首选!
MRI:补充CT检查。
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病例一男,主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”,查体:血压230/100mmhg。
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病例二女性,主诉“血压升高5年余”,查体:血压200/90mmhg.
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病例三女性,无任何症状。
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