吉兰巴雷综合征.ppt

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吉兰-巴雷综合征赤峰市医院神经内科
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概述
吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征):即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS/AIDP)。
急性起病的,以周围神经组织中小血管周围LC浸润,MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。
主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神经。
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病因
尚未充分阐明:自身免疫性疾病。
病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神经髓鞘脱失。
分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。
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空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
神经节苷脂GM1:正常的神经成分,在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟:
GM1表位
抗-GM1抗体
空肠弯曲菌脂多糖
神经节苷脂GM1
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病理机制
郎飞氏结
神经冲动
神经纤维
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临床表现及诊断
病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史
急性/亚急性起病,4周内进展至高峰
首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害,严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。
感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。
可有明显疼痛,尤其是腓肠肌压痛。
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脑神经损害:双侧面N麻痹最常见,其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。
自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障碍。
罕见括约肌功能障碍及血压降低。
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