白塞病血管炎.doc

白塞病血管炎
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1、病因:具体病因不清,但与慢性持续性病毒感染、结核菌感染、链球菌感染,遗传因素及环境因素有关。其病因机制多与免疫异常、中性粒细胞功能亢进、血管内皮细胞损害和功能紊乱有关。总之,本病的发病是在遗传因素的基础上,血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时,机体免疫系统功能紊乱,对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。
2、病理变化:
全身各部小至大的动静脉均可发病,可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管,但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅静脉可以分别或同时发病,为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成,管壁增厚,管腔狭窄。动脉病变为动脉内膜炎和管腔闭塞,而后出现无脉症,或组织缺血、坏疽和溃疡等;或因滋养血管病变后产生解离性动脉瘤,如锁骨下动脉瘤、髂动脉瘤等,并可因瘤破裂大出血而死亡。
血管病变大多是渗出性,少数是增生性,有时两者并存。急性渗出病变为非肉芽肿性渗出性炎症,中层弹力纤维断裂,内膜坏死,管腔血栓形成和外膜炎症反应。由于血管通透性增加,血管周围组织水肿或脓疡形成。后期则以增生性病变为主,表现为内膜和外膜细胞增生,管壁增厚,血管周围明显纤维化。
3、表现:
多发生在20-40岁之间,50岁以上发病少见,男女比例约为3∶4。有轻度家族聚集发病趋势。⑴血管损害:全身各部位血管均可受累,静脉多于动脉,小血管多于大血管,基本病变为血管炎,导致动脉阻塞、静脉阻塞和动脉瘤形成。血管的损害多在临床表现三联征(眼、口、***三联征)出现之后才发生。但三联征往往不是同时出现,而是只有其中一个或两个,并且以被侵犯的其他器官为主要临床表现。①静脉病变:主要是静脉血栓形成和血栓性静脉炎。可出现下腔静脉阻塞综合征、上腔静脉阻塞综合征、布-加综合征、下肢深静脉血栓形成等。血栓性静脉炎多发生在下肢,呈游走性,一般在两周左右自行消失。有时伴有小腿溃疡。颅内硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压等。②动脉病变:主要表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。如出现血栓性动脉内膜炎,可导致管腔狭窄、闭塞,从而引起缺血表现。动脉闭塞多发生于锁骨下动脉和肺动脉。大动脉受累时表现为多发性的大动脉炎症,易误诊为多发性大动脉炎。如累及颈总动脉,可引起偏瘫;累及锁骨下动脉,为无脉症;累及肾动脉,出现继发性高血压;肢体动脉受累,可出现肢体缺血坏死等。
⑵口腔损害:主要是口腔溃疡,多为首发症状。溃疡分布于舌尖及其边缘、齿龈、上下唇内侧和颊粘膜等处,重症者可累及咽喉部。单发或多发,一般3-5个,米粒至黄豆大小,圆形或不规则形,边缘清楚,表面有淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于1-2周内痊愈,但易反复发作。
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⑶眼部损害:男性患者易出现且症状较重。可先累及一侧而后累及对侧,眼球各组织均可受累,如角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、视网膜血管病变,很少伴有前房积脓性虹膜睫状体炎。各种眼组织损害的最终结
果,影响视力以至失明,或继发白内障及青光眼。
⑷***损害:***的皮肤、粘膜均可发生溃疡,溃疡面积较大而且深,数目少,疼痛,愈合慢。愈合后很少反复发作,有时侯隔几年发作一次,愈后只留有瘢痕。男性可发生睾丸炎、附