多发性骨髓瘤的诊治
基本概念
定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是浆细胞异常增殖的恶性肿瘤。其特征为浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(即M蛋白),并导致相关器官或组织损伤。
流行病学
约占全部恶性肿瘤的1%,血液系统恶性肿瘤的10%。
我国中位发病年龄57岁,发病高峰50~60岁,
男性多于女性。
病因和发病机制
MM病因和发病机制目前尚不明确,研究发现下列因素可能与其发病有关
电离辐射
慢性抗原刺激
遗传因素
病毒感染(EB病毒、HHV-8)
基因突变
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞恶性增生并广泛浸润,以及单抗隆免疫球蛋白产生一系列相关的临床症状
骨痛,腰骶部最多见,其次胸肋部;
高钙血症
贫血及出血倾向;高粘滞综合征
蛋白尿、本-周蛋白尿、血尿,肾功能不全,管型肾病
易致感染,肺炎链球菌性肺炎最常见,其次泌尿系感染和败血症
①骨骼破坏
骨痛
病理性骨折
串珠样结节
贫血
孤立性骨髓瘤
器官肿大(肝脾淋巴结)
神经损害(截瘫,POEMS综合征)
髓外骨髓瘤
浆细胞白血病
②髓外浸润
原因是游离轻链、高钙血症、高尿酸血症
第二位的死亡原因
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