儿童急性髓系白血病的诊治幻灯片.ppt

儿童急性髓系白血病的诊治
概述
白血病(Leukemia)是儿童时期最常见的恶性疾病,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25%~30%,20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较大的恶性疾病。
按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病(AML)、慢性髓系白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病(ALL),其中ALL约占75%~80%,AML约占15%~20%,CML等其它类型白血病的发病率极低。
儿童AML中以AML-M3型最常见,其次为伴有t(8;21)的AML-M2(AML-M2b),其它各型AML均可见,但发病率更低。M4型和M5型多见于先天白血病(出生后4周内发生的白血病)。M7多见于3岁以下婴儿,国外报道的儿童M7多发生在Down综合征者。
除AML-M3型外,儿童AML的预后较ALL差,5年EFS约40%~60%。高危因素有:确诊时白细胞>100×109/L、染色体核型3q-、-5、5q-、-7、7q-、+8、+9、11q-、12p-、-8、-19、20q-、+21、t(1;7)、t(2;11)以及复杂的染色体核型、年龄<SL等。而伴有inv16、t(8;21)、t(15;17)者预后较好。
根据什么诊断儿童AML?
出血、感染等非特异临床表现
临床表现
是诊断AML的最基本方法(包括组织化学染色)
形态学
骨髓增生低下或干抽时,需骨髓活检
骨髓病理
骨髓形态学(M)、免疫表型(I)、细胞遗传学(C) 对危险分组治疗尤为重要
MIC分型
关于FAB分型和MIC分型
1976年FAB协作组首次提出了AML的分型标准,后被广泛采纳。
1985年进行了FAB分型的修订,补充AML-M7。1990年补充了AML-M0。
1988年引入了免疫学和细胞遗传学检查,提出了MIC分型标准。
2008 WHO的AML分类(1)
伴重现性遗传学异常的AML   
      AML伴 t(8;21)(q22;q22);(RUNX1-RUNX1T1) 
      AML 伴 inv(16)() or t(16;16)(;q22);
(CBFB-MYH11)  
      APL 伴 t(15;17)(q22;q12);(PML-RARA)  
      AML 伴 t(9;11)(p22;q23);(MLLT3-MLL)  
      AML 伴 t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)  
      AML 伴 inv(3)() or t(3;3)(q21;);
(RPN1-EVI1)  
      AML (巨核细胞性白血病) 伴 t(1;22)(p13;q13);
(RBM15-MKL1)  
      Provisional entity: AML 伴NPM1  26*  突变   
 Provisional entity: AML 伴 CEBPA 突变
2008 WHO的AML分类(3)
不另做分类的AML  
      急性微分化髓系白血病  
急性不成熟髓系白血病 
      急性成熟髓系白血病  
      急性粒单核细胞白血病  
      急性单核细胞白血病  
      急性红白血病  
      急性巨核细胞白血病 
      急性嗜碱粒细胞白血病 
      急性全髓增生症伴骨髓纤维化
儿童和***的AML有差别吗?
儿童AML的长期生存率好于***。细胞遗传学以及个体因素等方面儿童有其自身特点。但WHO、FAB分型均未涉及年龄。
WHO分型未列出儿童AML的重要的亚型,如婴儿AML-M7伴t(1;22),以及唐氏综合征伴AML。
WHO将原始细胞比例降至20%,因此先前诊断MDS的患儿,现在诊断AML 。
儿童AML的治疗
AML-M3以外儿童AML的治疗
儿童AML-M3的治疗
伴Down’S综合征的儿童AML的治疗
AML-M3 以外儿童AML的治疗
Tsukimoto et al
JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY 2009