原发中枢神经系统淋巴瘤2011幻灯片.pptx

原发中枢神经系统淋巴瘤诊断和治疗
复旦大学附属肿瘤医院
曹军宁
概述
原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
占原发于中枢神经系统的恶性肿瘤的3%。
对放疗和化疗均有一定敏感性.
长期生存率明显低于大部分原发于结外的恶性淋巴瘤。
SL:HIV感染
SL
临床特点
PCNSL包括原发于脑、眼球、软脑膜和脊髓的恶性淋巴瘤。
一项包括248例患者的回顾性分析中:
中位年龄 61岁
神经精神症状 43%
颅压增高表现 33%
癫痫 14%
眼部症状 4%
影像诊断表现为脑部单个病灶 66%
PCNSL脑膜侵犯的诊断
脑脊膜侵犯的比例总体比较低。
德国的前瞻性研究,282例患者中:
CSF细胞学阳性 16% (33/205)
PCR阳性 11% (19/171)
MRI影像诊断阳性 4% (8/217)
结合3种方法,% (49/282)患者诊断脑膜播散。
在CSF细胞学阴性患者中,10%(10/105)PCR阳性,因此结合PCR方法可提高脑膜侵犯的诊断率。
Neurology. 2008 Sep 30;71(14):1102-8
PCNSL病理类型
主要为弥漫大B细胞淋巴瘤,约占90%。
其他病理类型包括
惰性的B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤和
T细胞淋巴瘤
影像诊断
PCNSL的影像学表现有一定特征性
需要与其他疾病鉴别如多发性硬化、结节病及某些脑胶质瘤。
Brain MRI showing primary central nervous system B-cell non-Hodgkin lymphoma of the sella turcica(蝶鞍)and hypothalamus(下丘脑), continuing to the tectum
病理诊断的获得
主要方法:立体定向脑肿瘤病灶穿刺活检。
肿瘤病灶通常处于脑的深部并且经常是多发性的,病灶无法完整切除,出现手术并发症风险大,患者不会从手术切除中获益。
如果肿瘤病灶原发于眼部或CSF累及,则可从眼玻璃体切除术或CSF细胞学确立诊断。