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系统学****主动脉夹层
医脉通 2015-10-22 发表评论(5人参与) 分享
作者:Lars Grimm, MD, MHS (Duke University Medical Center)
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突然发作的胸痛可能是急性主动脉夹层的表现。主动脉内膜一处微小撕裂便可以快速将主动脉壁剥开,并迅速扩展形成假腔(黄色箭头),即使及时诊治,也可能出现致命危险。
 
在美国,主动脉夹层在高血压患者群体中最为多发。由于多数估算数据基于尸检(如图),真正的患病率很难估计,在尸体中发现的主动脉夹层约为1%~3%。发病率大约为每年5~30例/百万人。每一万名主动脉夹层患者中有一例患者就医,在美国每年新发病例约2000例。
 
主动脉壁由3层组成(见下图),内膜(黑色箭头)、中膜(黄色条带)、外膜(红色箭头),包含大量各种胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄增长,这些组成部分分解并被嗜碱性基质所替代,这一过程称为囊状中层坏死。这些改变导致主动脉发生撕裂的风险升高,并导致夹层(如图所示)。值得注意的是,囊状中层坏死在1929年被首次描述并沿用至今,但研究已证实这一过程既非囊状也非坏死,因此有些人称之为囊性中层变性。
 
主动脉夹层通过主动脉内膜壁撕裂而进展,导致内膜下血肿的发生和蔓延。这一过程是主动脉内形成真假两腔,通俗来讲便是一个双管腔主动脉。两个腔的总横截面积是不变的,因此随着假腔扩大,流向真腔的血液越来越少。如果夹层累及了心包区域,则可能出现心脏填塞。
 
主动脉夹层有两个主要分型方案:DeBakey和Stanford分型法。分型的主要根据是夹层的累及范围与升主动脉和降主动脉的关系(见下图)。
图A:Stanford A型或DeBakey I型;
图B:Stanford A型或DeBakey II型;
图C:Stanford B型或DeBakey III型;
图D :Stanford A型或DeBakey I型,降主动脉胸段另有一个撕裂口。
注意:原发主动脉弓撕裂不适合划分到任一分类中。
 
主动脉壁的自发撕裂伴随剧烈疼痛,这一症状可能会与心绞痛等许多症状相混淆。对于急性主动脉夹层疼痛最经典的描述是:突发的严重撕裂样胸痛。不巧的是,没有任何症状或体征可以让人确定地将主动脉夹层鉴别出来,在最初诊断时,大约有1/3的病例被误诊。常见的症状和体征有:前胸部疼痛、下颌疼痛、肩胛间撕裂样疼痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸、咯血。体格检查结果可能包括低血压或高血压、双上肢血压不一致、神经系统症状、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏填塞的症状。
医生必须仔细询问以下主动脉夹层相关病史及危险因素:
1)结构异常:二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张
2)结缔组织病:马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征
3)高血压
4)妊娠
5)梅毒
6)精制***的使用
7)医源性:心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏
8)血管炎:巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎
9)创伤
10)其他遗传疾病:***多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征
所有疑为主动脉夹层的患者都应当进行心电图检查。累及主动脉根部的撕裂可能引起冠状动脉缺血,在心电图上表现为ST段抬高。这一点需要和急性心肌梗死仔细鉴别,以避免溶栓药物的误用。然而,主动脉夹层患者最常见的心电图表现为ST段压低(黑箭头)。这种心电图改变是由冠状动脉血流中断引起的。
 
在诊断主动脉夹层的过程中,胸片常作为第一项影像学检查,虽然它敏感性和特异性均不高。如下图所示,纵膈影增宽是最常见的表现,特别是在升主动脉夹层的患者中更为常见。其它的表现包括双重主动脉结、主动脉壁钙化影内移、气管右移、心包积液、心影增大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则、胸腔积液。
 
如果主动脉夹层破裂,血液会外渗到同侧胸膜腔中,导致血胸形成。如下图所示,大量血胸在胸片上会表现为同侧全肺野透过度减低。
 
多普勒心脏彩超可以通过检测主动脉内血流存在与否来识别真腔(红色箭头)和假腔(黄色箭头)。超声同样可以用来评估心脏负荷、血管内膜撕裂部位的识别、夹层延长程度、心包积液和主动脉功能不全情况,尤其是对于升主动脉夹层的患者。
 
CT扫描是另一种快速而准确的诊断手段,其敏感度和特异度都超过90%。增强CT扫描可以确定夹层扩展范围,观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层(黄色箭头),以及识别哪些分支血管血流已中断。采集到的图像还可以到工作站进行三维重建,从而对制定外科手术方案起到辅助作用。后续的检查可以用来观察患者术后情况及评估术后并发症。
 
核磁共振成像(MRI)则是另一